Ikke-respiratoriske komorbiditeter observeret hos pulmonale franske transplantationspatienter med cystisk fibrose (MUCO TRANSPLAN)

Lungetransplantation er referencebehandlingen for kronisk terminal respirationssvigt hos patienter med cystisk fibrose. Disse er hovedsageligt bi-pulmonale transplantationer (hjerte-lungetransplantationer er ekstraordinære). Det årlige antal lungetransplantationer i Frankrig for cystisk fibrose er omkring 90. I 2013 involverer transplantationen i alt mere end 600 patienter med cystisk fibrose. Gennemsnitsalderen på tidspunktet for transplantationen er 28,5 år (2013-data, fransk cystisk fibroseregister), sammenlignet med 58 år for patienter transplanteret til alle patologier. Cystisk fibrose tegner sig for 25% af voksne bi-pulmonale transplantater. Pædiatriske transplantationer er i øjeblikket meget sjældne.

Median overlevelse efter lungetransplantation ved cystisk fibrose er i øjeblikket 8,5 år (og 10 år, når man overvejer patienter, der overlever 3 måneder, dvs. eksklusive tidlig dødelighed). Cystisk fibrose er patologien forbundet med bedre overlevelse efter lungetransplantation givet patienternes unge alder (28,5 år i gennemsnit).

De ikke-respiratoriske komorbiditeter forbundet med transplantation, alle underliggende patologier kombineret og refereret til i registeret for International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) er: hypertension, diabetes, nyreinsufficiens, dyslipidæmi, cancer. Deres hyppighed stiger med overlevelsestiden for transplanterede patienter. Cystisk fibrose er forbundet med ikke-respiratoriske komorbiditeter, hvis hyppighed stiger med alderen - diabetes, osteoporose, nyreinsufficiens, hepatopati, neoplastiske patologier - og kan blive værre efter transplantation.

Hovedformålet er at estimere forekomsten af ​​ikke-respiratoriske komorbiditeter efter lungetransplantation i kohorten af ​​patienter med cystisk fibrose transplanteret i Rhône-Alpes-regionen.