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Terapia Total XVII para Pacientes Recém-diagnosticados com Leucemia Linfoblástica Aguda e Linfoma

3 de dezembro de 2025 atualizado por: St. Jude Children's Research Hospital

O objetivo geral deste estudo é usar novas estratégias de medicina de precisão baseadas em características genômicas específicas de leucemia herdadas e adquiridas e abordagens de tratamento direcionadas para melhorar a taxa de cura e a qualidade de vida de crianças com leucemia linfoblástica aguda (ALL) e linfoma linfoblástico agudo ( LLy).

Objetivos Terapêuticos Primários:

  • Para melhorar a sobrevida livre de eventos de pacientes provisórios padrão ou de alto risco com lesões geneticamente ou imunologicamente direcionadas ou doença residual mínima (DRM) ≥ 5% no Dia 15 ou Dia 22 ou ≥1% no final da Indução da Remissão, por a adição de abordagens moleculares e imunoterapêuticas, incluindo inibidores de tirosina quinase ou células T do receptor de antígeno quimérico (CAR) / blinatumomabe para leucemia linfoblástica aguda B refratária (B-ALL) ou linfoma linfoblástico B (B-LLy) e o inibidor de proteassoma bortezomibe para aqueles sem lesões direcionáveis.
  • Para melhorar o resultado geral do tratamento de leucemia linfoblástica aguda T (T-ALL) e linfoma linfoblástico T (T-LLy), otimizando o tratamento com pegaspargase e ciclofosfamida e adicionando novos agentes em pacientes com anormalidades genômicas direcionáveis ​​(por exemplo, tirosina quinases ativadas ou mutações JAK/STAT) ou pela adição de bortezomibe para aqueles que têm uma resposta precoce ruim ao tratamento, mas sem lesões alvo, e pela administração de nelarabina a pacientes T-ALL e T-LLy com células de leucemia/linfoma no líquido cefalorraquidiano no momento do diagnóstico ou DRM ≥0,01% ao final da indução.
  • Determinar em um desenho de estudo randomizado se a incidência e/ou gravidade da neuropatia periférica aguda induzida por vincristina pode ser reduzida diminuindo a dosagem de vincristina em pacientes com o genótipo CEP72 TT de alto risco ou encurtando a duração da terapia com vincristina em padrão /pacientes de alto risco com o genótipo CEP72 CC ou CT.

Objetivos Terapêuticos Secundários:

  • Estimar a sobrevida livre de eventos e a sobrevida global de crianças com LLA e avaliar a não inferioridade do TOTXVII em comparação com o controle histórico fornecido pelo TOTXVI.
  • Estimar a sobrevida livre de eventos e a sobrevida global de crianças com LLy quando abordagens de diagnóstico e tratamento de LLA são usadas.
  • Avaliar a eficácia de blinatumomabe em pacientes com B-ALL com MRD no final da indução ≥0,01% para
  • Determinar a tolerabilidade da terapia combinada com ruxolitinibe e terapia de intensificação precoce em pacientes com ativação da sinalização JAK-STAT que pode ser inibida por ruxolitinibe e Dia 15 ou Dia 22 MRD ≥5%, Dia 42 MRD ≥1% ou pacientes LLy sem resposta completa no final da indução e todos os pacientes com leucemia precursora de células T precoce.

Objetivos biológicos:

  • Usar dados de sequenciamento genômico clínico de amostras de diagnóstico, linhagem germinativa/remissão e MRD para orientar a terapia, incluindo a incorporação de agentes direcionados e a instituição de aconselhamento genético e vigilância do câncer.
  • Avaliar e implementar métodos baseados em sequenciamento de ácido desoxirribonucleico (DNA) e ácido ribonucleico (RNA) para monitorar os níveis de MRD na medula óssea, sangue e líquido cefalorraquidiano.
  • Avaliar a diversidade clonal e a evolução de populações pré-leucêmicas e leucêmicas usando detecção de variantes de DNA e análises genômicas de células únicas em um ambiente de pesquisa não clínico.
  • Identificar variantes genômicas germinativas ou somáticas associadas à resistência a medicamentos de células ALL a agentes antileucêmicos convencionais e mais recentes em um ambiente de pesquisa não clínico.
  • Comparar a sensibilidade às drogas das células ALL desde o diagnóstico até a recaída in vitro e in vivo e determinar se a resistência adquirida a agentes específicos está relacionada a variantes específicas do genoma somático que não são detectadas ou encontradas apenas em um clone menor no diagnóstico inicial.

Objetivos de cuidados de suporte

  • Realizar monitoramento neurocognitivo seriado de pacientes para investigar a trajetória neurocognitiva, mecanismos e fatores de risco.
  • Avaliar o impacto da estimulação mecânica de baixa magnitude e alta frequência na densidade mineral óssea e nos marcadores de remodelação óssea.

Existem vários Objetivos Exploratórios.

Visão geral do estudo

Status

Ativo, não recrutando

Condições

Descrição detalhada

Os participantes serão classificados em uma das três categorias (baixo, padrão ou alto risco) com base na idade de apresentação, contagem de leucócitos/estadiamento do linfoma, presença ou ausência de status do SNC-3 ou doença testicular, imunofenótipo, genética molecular, índice de DNA e resposta precoce à terapia.

O tratamento consistirá em três fases principais: Indução da Remissão, Consolidação e Continuação. A terapia de intensificação precoce será administrada antes da consolidação para pacientes com ALL/LLy provisórios de risco padrão ou de alto risco ou quaisquer pacientes provisórios de baixo risco com MRD do dia 15 ≥1%, bem como pacientes provisórios de baixo risco LLy que não obtêm resposta completa no final da indução. Os pacientes com leucemia aguda de fenótipo misto (MPAL) são tratados usando a mesma estratificação de tratamento usada na ALL, embora a análise seja realizada separadamente das coortes ALL ou LLy.

Breve esboço do plano de tratamento:

Os pacientes serão designados para tratamento com base no grupo de risco: baixo risco, risco padrão e alto risco e tipo de célula (célula T ou B).

A indução da remissão consiste inicialmente em prednisona (28 dias), vincristina (4 doses semanais), daunorrubicina (1 a 3 doses semanais) e pegaspargase 1 dose para todos os pacientes e 2 doses para aqueles com dia 15 DRM 1% ou superior. A segunda parte (administrada durante 2 semanas e coincidente com a última semana da primeira parte da indução) consiste em combinações de ciclofosfamida, citarabina e mercaptopurina. Dasatinib será adicionado para pacientes com fusões de classe ABL Ph+ e Ph-like e bortezomib será administrado a pacientes sem lesões alvo e doença residual mínima (DRM) dia 15 ou dia 22 ≥ 5% nos dias 29 e 32.

A intensificação precoce será administrada antes da consolidação para pacientes com ALL/LLy provisórios de risco padrão ou de alto risco ou quaisquer pacientes provisórios de baixo risco com MRD do Dia 15 ≥1%, bem como pacientes provisórios de baixo risco LLy que não obtiverem completa resposta no final da indução. Para pacientes com ALL semelhante a Ph que é alvo de inibidor de JAK e nível de MRD no dia 15 ou dia 22 ≥5% ou final da indução da remissão ≥1%, bem como todos os pacientes com ALL precursora de células T precoce (ETP) e T/M MPAL, ruxolitinibe será usado. Isso inclui, mas não está limitado a rearranjos de CRLF2, JAK2 e EPOR e alterações de sequência/estrutural em JAK1/2, TYK2, IL7R e SH2B3. Ruxolitinib será adicionado em pacientes LLy com ativação da sinalização JAK-STAT que pode ser inibida por ruxolitinib cujas respostas não qualificam resposta completa no final da Indução de Remissão. Dasatinib continuará para pacientes com fusões de classe ABL. Bortezomib será adicionado para pacientes sem lesões alvo e dia 15 ou dia 22 MRD ≥ 5% ou pacientes LLy sem resposta completa no final da indução.

O tratamento de consolidação consistirá em altas doses de metotrexato (HDMTX) (a cada duas semanas por 4 doses); mercaptopurina diária e quimioterapia IT nas mesmas datas de HDMTX. Dasatinib continuará para pacientes com fusões de classe ABL. Ruxolitinibe continuará para pacientes com ativação da sinalização JAK-STAT que pode ser inibida por ruxolitinibe e Dia 15 ou Dia 22 MRD ≥5% ou Dia 42 MRD ≥1% (ou para pacientes LLy que não qualificam resposta completa no final de Indução de remissão) e todos os casos com ETP ALL e T/M MPAL.

Imunoterapia: a terapia com células CAR T será considerada para pacientes B-ALL e B-LLy de alto risco. O blinatumomabe será administrado a pacientes com B-ALL e B-LLy de risco padrão com doença residual no final da indução e pacientes com B-ALL e B-LLy de alto risco que não podem receber terapia com células CAR T. Blinatumomabe também é administrado a pacientes com os seguintes subtipos genéticos (BCR-ABL1, fusão da classe ABL, mutação ativadora de JAK-STAT, hipodiploide, iAMP21, semelhante a ETV6-RUNX1, MEF2D, TCF3/HLF ou BCL2/MYC) ou com Síndrome de Down, independentemente do nível de MRD e/ou categoria de risco Total 17.

A terapia de reintensificação será oferecida a certos pacientes de alto risco com DRM persistente após imunoterapia (B-ALL e B-LLy) ou intensificação precoce (T-ALL e T-LLy), ou aqueles que não podem receber imunoterapia.

O tratamento de continuação consistirá em 120 semanas de terapia direcionada ao risco. Dasatinib continuará em pacientes com fusão de classe ABL. O ruxolitinibe continuará em pacientes com ativação da sinalização JAK-STAT que pode ser inibida por ruxolitinibe e Dia 15 ou Dia 22 MRD ≥5% ou Dia 42 MRD ≥1% (ou para pacientes LLy que não qualificam resposta completa no final de Indução de remissão) e todos os casos com ETP ALL. Os doentes com T-ALL e T-LLy com células de leucemia/linfoma no líquido cefalorraquidiano no momento do diagnóstico ou MRD ≥0,01% no final da indução receberão nelarabina. ALL/LLy Pacientes com o genótipo CEP72 rs904627T/T (16% dos pacientes) serão randomizados (desenho não cego, exceto aqueles que avaliam neuropatias) para receber 1,5 mg/m2 ou 1 mg/m2 de vincristina após a Semana de continuação 1. Pacientes em de baixo risco completarão a vincristina na semana 49 e aqueles em padrão/alto risco completarão na semana 101. Pacientes padrão/de alto risco com um genótipo CEP72 rs904627 C/T ou C/C (84% dos pacientes) serão randomizados para receber pulsos de vincristina e dexametasona até a semana 49 do tratamento de continuação ou até a semana 101 do tratamento de continuação. Pacientes de baixo risco completarão a vincristina na Semana 49.

A terapia intratecal é administrada durante todo o tratamento. O número de terapia intratecal é baseado nos fatores de risco de recidiva do sistema nervoso central.

Tipo de estudo

Intervencional

Inscrição (Real)

790

Estágio

  • Fase 2
  • Fase 3

Contactos e Locais

Esta seção fornece os detalhes de contato para aqueles que conduzem o estudo e informações sobre onde este estudo está sendo realizado.

Locais de estudo

    • Victoria
      • Parkville, Victoria, Austrália, 3052
        • The Royal Children's Hospital Melbourne
    • California
      • Palo Alto, California, Estados Unidos, 94305
        • Lucile Packard Children's Hospital Stanford University
      • San Diego, California, Estados Unidos, 92123
        • Rady Children's Hospital San Diego
    • Illinois
      • Peoria, Illinois, Estados Unidos, 61637
        • Children's Hospital of Illinois at OSF-Saint Francis Medical Center (St. Jude Midwest Affiliate - Peoria)
    • Michigan
      • Detroit, Michigan, Estados Unidos, 48201
        • Children's Hospital of Michigan
    • North Carolina
      • Charlotte, North Carolina, Estados Unidos, 28204
        • St. Jude Affiliate Clinic - Novant Health Hemby Children's Hospital
    • Tennessee
      • Memphis, Tennessee, Estados Unidos, 38105
        • St. Jude Children's Research Hospital
    • Texas
      • Fort Worth, Texas, Estados Unidos, 76104
        • Cook Children's Medical Center

Critérios de participação

Os pesquisadores procuram pessoas que se encaixem em uma determinada descrição, chamada de critérios de elegibilidade. Alguns exemplos desses critérios são a condição geral de saúde de uma pessoa ou tratamentos anteriores.

Critérios de elegibilidade

Idades elegíveis para estudo

1 ano a 18 anos (Filho, Adulto)

Aceita Voluntários Saudáveis

Não

Descrição

Critério de inclusão:

  • Diagnóstico de B- ou T-ALL ou LLy por imunofenotipagem:
  • Os participantes LLy devem ter < 25% de células tumorais na medula óssea e no sangue periférico por morfologia e citometria de fluxo. Se algum destes apresentar ≥25% de blastos, o paciente será considerado portador de leucemia. Pacientes com MPAL são elegíveis.
  • Idade 1-18 anos (inclusive).
  • Nenhuma terapia anterior, ou terapia anterior limitada, incluindo glicocorticóides sistêmicos por uma semana ou menos, uma dose de vincristina, radioterapia de emergência (por exemplo, no mediastino, cabeça e pescoço, órbita, etc.) e uma dose de quimioterapia intratecal.
  • Consentimento informado e consentimento por escrito seguindo as diretrizes do Conselho de Revisão Institucional (IRB), Instituto Nacional do Câncer (NCI), Administração de Alimentos e Medicamentos (FDA) e Escritório de Proteções de Pesquisa Humana (OHRP).

Critério de exclusão:

  • Participantes grávidas ou lactantes. Homens ou mulheres com potencial reprodutivo devem concordar em usar métodos contraceptivos eficazes durante a participação no estudo.
  • Incapacidade ou falta de vontade do participante da pesquisa ou responsável legal/representante em dar consentimento informado por escrito.

Plano de estudo

Esta seção fornece detalhes do plano de estudo, incluindo como o estudo é projetado e o que o estudo está medindo.

Como o estudo é projetado?

Detalhes do projeto

  • Finalidade Principal: Tratamento
  • Alocação: Randomizado
  • Modelo Intervencional: Atribuição Paralela
  • Mascaramento: Solteiro

Armas e Intervenções

Grupo de Participantes / Braço
Intervenção / Tratamento
Experimental: B-ALL e B-LLy, de baixo risco

Pacientes com LLA B e LLy de baixo risco terão Indução (6 semanas), Consolidação (8 semanas) e Continuação (120 semanas). Durante a terapia de indução da remissão, a dose de prednisona é de 40 mg/m^2 e são administradas 1-2 doses de daunorrubicina (com base no dia 8 de DRM no sangue periférico em pacientes com ETV6-RUNX1 ou hiperdiploide). Dasatinibe é administrado para pacientes com fusão da classe ABL. Blinatumomab será administrado a pacientes com certos subtipos genéticos e aqueles com síndrome de Down.

Intervenções: Prednisona, vincristina, daunorrubicina, pegaspargase (ou Erwinase®, Rylaze™ ou Calaspargase pegol), ciclofosfamida, citarabina, mercaptopurina, dasatinib, tioguanina, metotrexato, dexametasona, blinatumomab.

Dado IV.
Outros nomes:
  • Cytoxan®
Administrado por via intravenosa (IV).
Outros nomes:
  • VCR
  • LCR
  • Oncovin®
  • Sulfato de vincristina
Administrado por via oral (PO).
Outros nomes:
  • Deltasona
  • Prednisolona
  • Meticorten
  • Liquid Pred
  • Orasone®
  • Pediapred®
  • Sterapred®
Dado IV.
Outros nomes:
  • Daunomicina
  • Cerubidina®
  • rubidomicina
Dado IV ou intramuscular (IM).
Outros nomes:
  • PEGLA
  • PEG-L-asparaginase
  • PEG-asparaginase
  • Oncaspar®
  • polietilenoglicol-L-asparaginase
Para ser usado em caso de hipersensibilidade ou intolerância ao Pegaspargase ou se o Pegaspargase não estiver disponível. Dado IV ou intramuscular (IM).
Outros nomes:
  • Crisantaspase
  • Erwinia chrysanthemi
  • Asparaginase Erwinia chrysanthemi
  • Erwinaze^TM
Dado IV ou por injeção subcutânea (SQ).
Outros nomes:
  • Ara-C
  • Citosina arabinósido
  • Cytosar®
Dado PO.
Outros nomes:
  • 6 MP
  • 6-mercaptopurina
  • Purinethol®
  • Purixan^TM
Dado PO.
Outros nomes:
  • Sprycel®
Dado IV.
Outros nomes:
  • ametopterina
  • MTX
  • Trexall®
Dado IV.
Outros nomes:
  • Blincyto®
Dado PO.
Outros nomes:
  • Decadron®
  • Hexadrol®
  • Dexone®
  • Dexamet®
Participantes com pancreatite relacionada à mercaptopurina. Dado PO.
Outros nomes:
  • 6-tioguanina
  • Tioguanina
  • WR-1141
  • 2-amino-1,7-di-hidro-6H-purino-6-tiona
  • Tablóide®
  • Lanvis®
Para ser usado em caso de hipersensibilidade ou intolerância ao Pegaspargase ou se o Pegaspargase não estiver disponível. Administrado por via intramuscular (IM).
Outros nomes:
  • Rylaze™
  • Erwinia recombinante
Para ser usado em caso de hipersensibilidade ou intolerância ao Pegaspargase ou se o Pegaspargase não estiver disponível. Dado IV.
Outros nomes:
  • ASPARLAS
Experimental: B-ALL e B-LLy, risco padrão

Indução (6 semanas), Intensificação precoce (4 semanas), Consolidação (8 semanas) e Continuação (120 semanas). Indução da remissão: A dose de prednisona é de 40mg/m^2 e são administradas 2 doses de daunorrubicina. Dasatinibe: administrado para pacientes com Ph+ e aqueles com fusão da classe ABL. Ruxolitinibe: administrado para pacientes com ativação da sinalização JAK-STAT; TODOS os pacientes com Dia 15 ou Dia 22 MRD ≥5%, pacientes LLy que não se qualificam para resposta completa no final da indução de remissão e todos os pacientes com ETP e T/M MPAL. Bortezomibe é administrado a pacientes sem lesões alvo e Dia 15 ou Dia 22 DRM > 5%. Blinatumomabe será administrado a pacientes com doença residual no final da indução (≥0,01% e

Intervenções: prednisona, vincristina, daunorrubicina, pegaspargase (ou Erwinase®, Rylaze™ ou Calaspargase pegol), ciclofosfamida, citarabina, mercaptopurina, dasatinibe, bortezomibe, ruxolitinibe, blinatumomabe, tioguanina, metotrexato, dexametasona, doxorrubicina

Dado IV.
Outros nomes:
  • Cytoxan®
Administrado por via intravenosa (IV).
Outros nomes:
  • VCR
  • LCR
  • Oncovin®
  • Sulfato de vincristina
Administrado por via oral (PO).
Outros nomes:
  • Deltasona
  • Prednisolona
  • Meticorten
  • Liquid Pred
  • Orasone®
  • Pediapred®
  • Sterapred®
Dado IV.
Outros nomes:
  • Daunomicina
  • Cerubidina®
  • rubidomicina
Dado IV ou intramuscular (IM).
Outros nomes:
  • PEGLA
  • PEG-L-asparaginase
  • PEG-asparaginase
  • Oncaspar®
  • polietilenoglicol-L-asparaginase
Para ser usado em caso de hipersensibilidade ou intolerância ao Pegaspargase ou se o Pegaspargase não estiver disponível. Dado IV ou intramuscular (IM).
Outros nomes:
  • Crisantaspase
  • Erwinia chrysanthemi
  • Asparaginase Erwinia chrysanthemi
  • Erwinaze^TM
Dado IV ou por injeção subcutânea (SQ).
Outros nomes:
  • Ara-C
  • Citosina arabinósido
  • Cytosar®
Dado PO.
Outros nomes:
  • 6 MP
  • 6-mercaptopurina
  • Purinethol®
  • Purixan^TM
Dado PO.
Outros nomes:
  • Sprycel®
Dado IV.
Outros nomes:
  • ametopterina
  • MTX
  • Trexall®
Dado IV.
Outros nomes:
  • Blincyto®
Dado PO.
Outros nomes:
  • Decadron®
  • Hexadrol®
  • Dexone®
  • Dexamet®
Participantes com pancreatite relacionada à mercaptopurina. Dado PO.
Outros nomes:
  • 6-tioguanina
  • Tioguanina
  • WR-1141
  • 2-amino-1,7-di-hidro-6H-purino-6-tiona
  • Tablóide®
  • Lanvis®
Para ser usado em caso de hipersensibilidade ou intolerância ao Pegaspargase ou se o Pegaspargase não estiver disponível. Administrado por via intramuscular (IM).
Outros nomes:
  • Rylaze™
  • Erwinia recombinante
Para ser usado em caso de hipersensibilidade ou intolerância ao Pegaspargase ou se o Pegaspargase não estiver disponível. Dado IV.
Outros nomes:
  • ASPARLAS
Dado PO.
Outros nomes:
  • Jakafi®
Administrado IV ou por via subcutânea (SQ).
Outros nomes:
  • Velcade®
Dado IV.
Outros nomes:
  • Adriamicina®
Experimental: B-ALL e B-LLy, de alto risco

Indução (6 semanas), Intensificação precoce (4 semanas), Consolidação (8 semanas) e Imunoterapia (células T do receptor de antígeno quimérico [CAR]). Os pacientes que não respondem à imunoterapia receberão terapia de reintensificação. Durante a terapia de indução da remissão, a dose de prednisona é de 40mg/m^2 e são administradas 2 doses de daunorrubicina. Dasatinibe, ruxolitinibe e bortezomibe são administrados da mesma forma para pacientes com LLA B de risco padrão, mas são descontinuados na terapia de imunoterapia e reintensificação. O blinatumomabe será administrado a pacientes que não podem receber terapia com células CAR T e pacientes com certos subtipos genéticos e aqueles com síndrome de Down.

Intervenções: prednisona, vincristina, daunorubicina, pegaspargase (ou Erwinase®, Rylaze™ ou Calaspargase pegol), ciclofosfamida, citarabina, mercaptopurina, dasatinibe, bortezomibe, ruxolitinibe, blinatumomabe, etoposido, dexametasona, clofarabina, tioguanina, metotrexato.

Dado IV.
Outros nomes:
  • Cytoxan®
Administrado por via intravenosa (IV).
Outros nomes:
  • VCR
  • LCR
  • Oncovin®
  • Sulfato de vincristina
Administrado por via oral (PO).
Outros nomes:
  • Deltasona
  • Prednisolona
  • Meticorten
  • Liquid Pred
  • Orasone®
  • Pediapred®
  • Sterapred®
Dado IV.
Outros nomes:
  • Daunomicina
  • Cerubidina®
  • rubidomicina
Dado IV ou intramuscular (IM).
Outros nomes:
  • PEGLA
  • PEG-L-asparaginase
  • PEG-asparaginase
  • Oncaspar®
  • polietilenoglicol-L-asparaginase
Para ser usado em caso de hipersensibilidade ou intolerância ao Pegaspargase ou se o Pegaspargase não estiver disponível. Dado IV ou intramuscular (IM).
Outros nomes:
  • Crisantaspase
  • Erwinia chrysanthemi
  • Asparaginase Erwinia chrysanthemi
  • Erwinaze^TM
Dado IV ou por injeção subcutânea (SQ).
Outros nomes:
  • Ara-C
  • Citosina arabinósido
  • Cytosar®
Dado PO.
Outros nomes:
  • 6 MP
  • 6-mercaptopurina
  • Purinethol®
  • Purixan^TM
Dado PO.
Outros nomes:
  • Sprycel®
Dado IV.
Outros nomes:
  • ametopterina
  • MTX
  • Trexall®
Dado IV.
Outros nomes:
  • Blincyto®
Dado PO.
Outros nomes:
  • Decadron®
  • Hexadrol®
  • Dexone®
  • Dexamet®
Participantes com pancreatite relacionada à mercaptopurina. Dado PO.
Outros nomes:
  • 6-tioguanina
  • Tioguanina
  • WR-1141
  • 2-amino-1,7-di-hidro-6H-purino-6-tiona
  • Tablóide®
  • Lanvis®
Para ser usado em caso de hipersensibilidade ou intolerância ao Pegaspargase ou se o Pegaspargase não estiver disponível. Administrado por via intramuscular (IM).
Outros nomes:
  • Rylaze™
  • Erwinia recombinante
Para ser usado em caso de hipersensibilidade ou intolerância ao Pegaspargase ou se o Pegaspargase não estiver disponível. Dado IV.
Outros nomes:
  • ASPARLAS
Dado PO.
Outros nomes:
  • Jakafi®
Administrado IV ou por via subcutânea (SQ).
Outros nomes:
  • Velcade®
Dado IV.
Outros nomes:
  • VP-16
  • Fosfato de Etoposídeo
  • VePesid®
  • Etopofos®
Dado IV.
Outros nomes:
  • Clolar®
Experimental: T-ALL e T-LLy, risco padrão

Indução (6 semanas), Intensificação precoce (4 semanas), Consolidação (8 semanas) e Continuação (120 semanas). Durante a terapia de indução da remissão, a dose de prednisona é de 60mg/m^2 e são administradas 3 doses de daunorrubicina. Dasatinibe é administrado para pacientes com Ph+ e aqueles com fusão da classe ABL. Ruxolitinibe é administrado para pacientes com ativação da sinalização JAK-STAT; TODOS os pacientes com Dia 15 ou Dia 22 MRD ≥5% e todos os pacientes com ETP e T/M MPAL e pacientes LLy que não se qualificam para resposta completa no final da Indução de Remissão. Bortezomibe é administrado a pacientes sem lesões alvo e Dia 15 ou Dia 22 MRD ≥ 5%.

Intervenções: prednisona, vincristina, daunorrubicina, pegaspargase (ou Erwinase®, Rylaze™ ou Calaspargase pegol), ciclofosfamida, citarabina, mercaptopurina, dasatinib, bortezomib, ruxolitinib, metotrexato, dexametasona, doxorrubicina, nelarabina, tioguanina.

Dado IV.
Outros nomes:
  • Cytoxan®
Administrado por via intravenosa (IV).
Outros nomes:
  • VCR
  • LCR
  • Oncovin®
  • Sulfato de vincristina
Administrado por via oral (PO).
Outros nomes:
  • Deltasona
  • Prednisolona
  • Meticorten
  • Liquid Pred
  • Orasone®
  • Pediapred®
  • Sterapred®
Dado IV.
Outros nomes:
  • Daunomicina
  • Cerubidina®
  • rubidomicina
Dado IV ou intramuscular (IM).
Outros nomes:
  • PEGLA
  • PEG-L-asparaginase
  • PEG-asparaginase
  • Oncaspar®
  • polietilenoglicol-L-asparaginase
Para ser usado em caso de hipersensibilidade ou intolerância ao Pegaspargase ou se o Pegaspargase não estiver disponível. Dado IV ou intramuscular (IM).
Outros nomes:
  • Crisantaspase
  • Erwinia chrysanthemi
  • Asparaginase Erwinia chrysanthemi
  • Erwinaze^TM
Dado IV ou por injeção subcutânea (SQ).
Outros nomes:
  • Ara-C
  • Citosina arabinósido
  • Cytosar®
Dado PO.
Outros nomes:
  • 6 MP
  • 6-mercaptopurina
  • Purinethol®
  • Purixan^TM
Dado PO.
Outros nomes:
  • Sprycel®
Dado IV.
Outros nomes:
  • ametopterina
  • MTX
  • Trexall®
Dado PO.
Outros nomes:
  • Decadron®
  • Hexadrol®
  • Dexone®
  • Dexamet®
Participantes com pancreatite relacionada à mercaptopurina. Dado PO.
Outros nomes:
  • 6-tioguanina
  • Tioguanina
  • WR-1141
  • 2-amino-1,7-di-hidro-6H-purino-6-tiona
  • Tablóide®
  • Lanvis®
Para ser usado em caso de hipersensibilidade ou intolerância ao Pegaspargase ou se o Pegaspargase não estiver disponível. Administrado por via intramuscular (IM).
Outros nomes:
  • Rylaze™
  • Erwinia recombinante
Para ser usado em caso de hipersensibilidade ou intolerância ao Pegaspargase ou se o Pegaspargase não estiver disponível. Dado IV.
Outros nomes:
  • ASPARLAS
Dado PO.
Outros nomes:
  • Jakafi®
Administrado IV ou por via subcutânea (SQ).
Outros nomes:
  • Velcade®
Dado IV.
Outros nomes:
  • Adriamicina®
Dado IV.
Outros nomes:
  • Composto 506U78
  • Arranon®
  • Atriance®
Experimental: T-ALL e T-LLy, de alto risco

Indução (6 semanas), Intensificação Precoce (4 semanas), Consolidação (8 semanas) e Reintensificação. Durante a terapia de indução da remissão, a dose de prednisona é de 60mg/m^2 e são administradas 3 doses de daunorrubicina. Dasatinibe, ruxolitinibe e bortezomibe administrados como feito para pacientes com LLA-T de risco padrão, mas são descontinuados na terapia de reintensificação.

Intervenções: prednisona, vincristina, daunorrubicina, pegaspargase (ou Erwinase®, Rylaze™ ou Calaspargase pegol), ciclofosfamida, citarabina, mercaptopurina, dasatinib, bortezomib, ruxolitinib, metotrexato, etoposido, dexametasona, clofarabina, vorinostat, idarubicina, nelarabina, tioguanina..

Dado IV.
Outros nomes:
  • Cytoxan®
Administrado por via intravenosa (IV).
Outros nomes:
  • VCR
  • LCR
  • Oncovin®
  • Sulfato de vincristina
Dado IV.
Outros nomes:
  • Cloridrato de idarrubicina
  • Idamicina PFS®
  • DMDR
  • 4-Demetoxidaunorrubicina
  • 4-DMD
Administrado por via oral (PO).
Outros nomes:
  • Deltasona
  • Prednisolona
  • Meticorten
  • Liquid Pred
  • Orasone®
  • Pediapred®
  • Sterapred®
Dado IV.
Outros nomes:
  • Daunomicina
  • Cerubidina®
  • rubidomicina
Dado IV ou intramuscular (IM).
Outros nomes:
  • PEGLA
  • PEG-L-asparaginase
  • PEG-asparaginase
  • Oncaspar®
  • polietilenoglicol-L-asparaginase
Para ser usado em caso de hipersensibilidade ou intolerância ao Pegaspargase ou se o Pegaspargase não estiver disponível. Dado IV ou intramuscular (IM).
Outros nomes:
  • Crisantaspase
  • Erwinia chrysanthemi
  • Asparaginase Erwinia chrysanthemi
  • Erwinaze^TM
Dado IV ou por injeção subcutânea (SQ).
Outros nomes:
  • Ara-C
  • Citosina arabinósido
  • Cytosar®
Dado PO.
Outros nomes:
  • 6 MP
  • 6-mercaptopurina
  • Purinethol®
  • Purixan^TM
Dado PO.
Outros nomes:
  • Sprycel®
Dado IV.
Outros nomes:
  • ametopterina
  • MTX
  • Trexall®
Dado PO.
Outros nomes:
  • Decadron®
  • Hexadrol®
  • Dexone®
  • Dexamet®
Participantes com pancreatite relacionada à mercaptopurina. Dado PO.
Outros nomes:
  • 6-tioguanina
  • Tioguanina
  • WR-1141
  • 2-amino-1,7-di-hidro-6H-purino-6-tiona
  • Tablóide®
  • Lanvis®
Para ser usado em caso de hipersensibilidade ou intolerância ao Pegaspargase ou se o Pegaspargase não estiver disponível. Administrado por via intramuscular (IM).
Outros nomes:
  • Rylaze™
  • Erwinia recombinante
Para ser usado em caso de hipersensibilidade ou intolerância ao Pegaspargase ou se o Pegaspargase não estiver disponível. Dado IV.
Outros nomes:
  • ASPARLAS
Dado PO.
Outros nomes:
  • Jakafi®
Administrado IV ou por via subcutânea (SQ).
Outros nomes:
  • Velcade®
Dado IV.
Outros nomes:
  • VP-16
  • Fosfato de Etoposídeo
  • VePesid®
  • Etopofos®
Dado IV.
Outros nomes:
  • Clolar®
Dado IV.
Outros nomes:
  • Composto 506U78
  • Arranon®
  • Atriance®
Dado PO.
Outros nomes:
  • SAHA
  • Ácido Suberoilanilida Hidroxâmico
  • Zolinza®
Experimental: ALL, CEP72 T/T, Vincristina

Pacientes com o genótipo CEP72 rs904627T/T (~16% dos pacientes) serão randomizados (desenho não cego, apenas aqueles que avaliam a neuropatia são cegos) para receber 1,5 mg/m^2 ou 1 mg/m^2 de vincristina após a continuação Semana 1. Os pacientes de baixo risco concluirão a vincristina na semana 49 e os de risco padrão/alto concluirão a vincristina na semana 101.

Intervenção: vincristina.

Administrado por via intravenosa (IV).
Outros nomes:
  • VCR
  • LCR
  • Oncovin®
  • Sulfato de vincristina
Experimental: ALL, CEP72 C/T ou C/C, Vincristina

Os pacientes com genótipo CEP72 rs904627 C/T ou C/C (~84% dos pacientes) serão randomizados (desenho não cego, apenas aqueles que avaliam a neuropatia são cegos) para receber vincristina (2 mg/m^2 por dose, exceto durante Reindução I e Reindução II quando serão administradas 3 doses semanais de 1,5 mg/m^2) e pulsos de dexametasona até a Semana 49 do Tratamento de Continuação ou até a Semana 101 do Tratamento de Continuação. Os pacientes de baixo risco completarão a vincristina na semana 49.

Intervenções: vincristina, dexametasona, metotrexato, mercaptopurina.

Administrado por via intravenosa (IV).
Outros nomes:
  • VCR
  • LCR
  • Oncovin®
  • Sulfato de vincristina
Dado PO.
Outros nomes:
  • 6 MP
  • 6-mercaptopurina
  • Purinethol®
  • Purixan^TM
Dado IV.
Outros nomes:
  • ametopterina
  • MTX
  • Trexall®
Dado PO.
Outros nomes:
  • Decadron®
  • Hexadrol®
  • Dexone®
  • Dexamet®

O que o estudo está medindo?

Medidas de resultados primários

Medida de resultado
Descrição da medida
Prazo
Sobrevida livre de eventos de TODOS os pacientes (EFS)
Prazo: Aos 3,5 anos após a inscrição do último participante
EFS de 5 anos: as estimativas de Kaplan-Meier da curva EFS de pacientes ALL serão computadas e comparadas historicamente com as do estudo TOTXVI do St. Jude Children's Research Hospital (SJCRH) (NCT00549848). Todos os pacientes elegíveis inseridos no estudo TOT17 atual serão incluídos nessas comparações. As comparações por testes de log-rank serão feitas não estratificadas e estratificadas por grupos de risco.
Aos 3,5 anos após a inscrição do último participante
Proporção de pacientes com genótipo CEP72TT que desenvolvem dois ou mais episódios de neuropatia de grau 2 ou superior durante a continuação
Prazo: Aos 6 meses após o último paciente randomizado concluir o tratamento de continuação (semana 120).
Este será um experimento randomizado em bloco estratificado simples-cego. Embora os investigadores que avaliam a neuropatia e a dor neuropática e os pacientes sejam cegos para a atribuição do tratamento, os médicos e funcionários da farmácia não o são. Os pacientes serão randomizados em uma proporção de 1:1 em dois grupos de tratamento: 1,5 mg/m^2 vs. 1 mg/m^2 dose de vincristina (VCR). A randomização será estratificada por dois fatores conhecidos por afetar significativamente a neuropatia durante a fase de continuação, ou seja, neuropatia de grau 2 ou superior antes da continuação (nenhum, 1 episódio, 2 ou mais episódios) e raça (negro, outros). A proporção de pacientes que desenvolvem dois ou mais episódios de neuropatia de Grau 2 ou superior durante o Tratamento de Continuação será comparada entre os dois grupos de dose de VCR, usando um teste Z para duas proporções de amostra.
Aos 6 meses após o último paciente randomizado concluir o tratamento de continuação (semana 120).
Incidência cumulativa de neuropatia de grau 2 ou superior em pacientes com genótipo CEP72 CC ou CT
Prazo: Após o último paciente randomizado ser acompanhado por 1 ano após a Semana 101 da terapia de continuação
Este será um único experimento randomizado em bloco estratificado cego. Os investigadores que avaliam a neuropatia e a dor neuropática e os pacientes são cegos para a atribuição do tratamento. Os médicos que tratam e o pessoal da farmácia não serão cegos. Os pacientes padrão/de alto risco serão randomizados em uma proporção de 1:1 em dois grupos de tratamento na Semana 49 da terapia de continuação: pulsos de vincristina + dexametasona (VCR+DEX) ou 6-mercaptopurina + metotrexato (6MP+MTX). A análise primária irá comparar a incidência cumulativa do primeiro episódio de Grau 2 ou neuropatia superior ou dor neuropática (o ponto final) pelo teste de Gray estratificado. Os eventos adversos que não sejam o ponto final que faz com que um paciente abandone após a Semana de Continuação 49 são considerados eventos competitivos.
Após o último paciente randomizado ser acompanhado por 1 ano após a Semana 101 da terapia de continuação

Medidas de resultados secundários

Medida de resultado
Descrição da medida
Prazo
Sobrevida global (OS) de 5 anos de pacientes LLA em comparação com controles históricos
Prazo: 3,5 anos após a inscrição do último paciente
As estimativas de Kaplan-Meier da curva OS de pacientes LLA serão computadas e comparadas historicamente com as do estudo TOTXVI do St. Jude Children's Research Hospital (SJCRH) (NCT00549848). Todos os pacientes elegíveis inseridos no estudo TOT17 atual serão incluídos nessas comparações. As comparações por testes de log-rank serão feitas não estratificadas e estratificadas por grupos de risco.
3,5 anos após a inscrição do último paciente
EFS de pacientes LLy
Prazo: 3,5 anos após a inscrição do último paciente
EFS de 5 anos: as estimativas de Kaplan-Meier da curva EFS em pacientes com LLy serão computadas.
3,5 anos após a inscrição do último paciente
OS de 5 anos de pacientes LLy
Prazo: 3,5 anos após a inscrição do último paciente
As estimativas de Kaplan-Meier da curva OS em pacientes com LLy serão computadas.
3,5 anos após a inscrição do último paciente
A eficácia do blinatumomabe em pacientes com B-ALL
Prazo: 3,5 anos após a inscrição do último paciente
Comparação com controle histórico por testes log-rank será realizada.
3,5 anos após a inscrição do último paciente
Comparação de medições de MRD entre citometria de fluxo e sequenciamento
Prazo: Do dia 8 ao dia 42 após a indução da remissão (aos 6 meses após a inclusão do 40^t^h paciente avaliável)
Para esta comparação, 40 pacientes serão acumulados para o dia 8, dia 15 e dia 42 MRD, e avaliarão principalmente a correlação e concordância entre os dois métodos nesses pontos de tempo se células suficientes estiverem disponíveis e, secundariamente, analisarão os níveis de dia 22 e MRD obtido após a indução da remissão.
Do dia 8 ao dia 42 após a indução da remissão (aos 6 meses após a inclusão do 40^t^h paciente avaliável)
Taxa de risco log da associação de baixo nível de MRD e resultado do tratamento
Prazo: 3,5 anos após a inscrição do último paciente
Os investigadores analisarão a associação do nível de MRD determinado por sequenciamento de próxima geração (como uma variável contínua) com o risco de recidivas na medula óssea e possivelmente em outros locais (medula óssea ou recidivas combinadas). O modelo de regressão Fine-Gray será aplicado para estimar a taxa de risco de recaída em função do aumento do nível de DRM.
3,5 anos após a inscrição do último paciente
Comparação de DRM de medula óssea e sangue periférico
Prazo: Do dia 15 ao dia 42 da indução da remissão e término da terapia (6 meses após a inscrição do último paciente avaliável)
Modelos de regressão paramétricos (lineares) ou não paramétricos (se necessário) serão ajustados para analisar a relação entre os níveis de MRD no sangue periférico por métodos de sequenciamento e os níveis de MRD na medula óssea (por sequenciamento ou citometria de fluxo). O nível de MRD no sangue periférico correspondente a 0,01% na medula óssea é então obtido resolvendo a equação (de regressão) para o nível de MRD no sangue periférico.
Do dia 15 ao dia 42 da indução da remissão e término da terapia (6 meses após a inscrição do último paciente avaliável)
Recidiva isolada do SNC em pacientes com SNC1b
Prazo: 3,5 anos após a inscrição do último paciente
Pacientes CNS2 tradicionais com TdT negativo e resultados negativos de sequenciamento de próxima geração receberão terapia CNS1 em TOT17. O risco de recidiva isolada do SNC neste subconjunto de pacientes será comparado ao dos pacientes do SNC2 tratados com TOTXV e TOTXVI, usando o teste de Gray estratificado (por protocolo).
3,5 anos após a inscrição do último paciente
Nível de diversidade clonal e aumento de clones leucêmicos durante o tratamento
Prazo: Do dia 1 até a semana 120 de continuação (6 meses após o último paciente inscrito completar a semana 120)
Neste estudo, os investigadores usarão o sequenciamento de uma única célula, livre de células e população em massa para monitorar mutações somáticas no sangue periférico à medida que os pacientes são submetidos ao tratamento, que serão correlacionados com a diversidade clonal no momento do diagnóstico, resistência à quimioterapia in vitro, MRD e paciente resultado.
Do dia 1 até a semana 120 de continuação (6 meses após o último paciente inscrito completar a semana 120)
Número e tipo de linhagem germinativa ou variantes genômicas somáticas associadas à resistência a medicamentos
Prazo: 3,5 anos após a inscrição do último participante
Serão fornecidos o número e o tipo de linhagem germinativa ou variantes genômicas somáticas associadas à resistência a medicamentos de células ALL a agentes antileucêmicos convencionais e mais recentes em um ambiente de pesquisa não clínico.
3,5 anos após a inscrição do último participante
Comparação da sensibilidade a drogas de células LLA entre diagnóstico e recidiva in vitro e in vivo
Prazo: 5 anos após a inscrição do último participante
Comparar a sensibilidade às drogas das células LLA desde o diagnóstico até a recaída in vitro e in vivo e determinar se a resistência adquirida a agentes específicos está relacionada a variantes específicas do genoma somático que não são detectadas ou encontradas apenas em um clone menor no diagnóstico inicial
5 anos após a inscrição do último participante
Alteração na densidade mineral óssea (DMO) na tíbia
Prazo: Da linha de base até a semana 49 Tratamento de continuação (até 6 meses após o último paciente completar a semana 49 de continuação)
O desfecho primário é a DMO na tíbia, medida no início e no final da intervenção. As mudanças da linha de base até o final da intervenção entre os grupos de tratamento e controle serão comparadas.
Da linha de base até a semana 49 Tratamento de continuação (até 6 meses após o último paciente completar a semana 49 de continuação)
Alteração nos marcadores de remodelação óssea
Prazo: Da linha de base até a semana 49 Tratamento de continuação (até 6 meses após o último paciente completar a semana 49 de continuação)
Modelos lineares mistos ou outros métodos serão usados ​​para avaliar este resultado.
Da linha de base até a semana 49 Tratamento de continuação (até 6 meses após o último paciente completar a semana 49 de continuação)

Outras medidas de resultado

Medida de resultado
Descrição da medida
Prazo
Log odds ratio de preditores farmacogenéticos do resultado do tratamento (toxicidade do hospedeiro ou eficácia in vivo)
Prazo: 5 anos após a inscrição do último participante
O log odds ratio dos preditores farmacogenéticos do resultado do tratamento será fornecido.
5 anos após a inscrição do último participante
Log odds ratio de preditores farmacocinéticos do resultado do tratamento (toxicidade do hospedeiro ou eficácia in vivo)
Prazo: 5 anos após a inscrição do último participante
O log odds ratio dos preditores farmacocinéticos do resultado do tratamento será dado.
5 anos após a inscrição do último participante
Log odds ratio de preditores farmacodinâmicos do resultado do tratamento (toxicidade do hospedeiro ou eficácia in vivo)
Prazo: 5 anos após a inscrição do último participante
O log odds ratio dos preditores farmacodinâmicos do resultado do tratamento será dado.
5 anos após a inscrição do último participante
Metabolismo da tiopurina
Prazo: 3,5 anos após a inscrição do último participante
Uma avaliação detalhada do metabolismo da tiopurina será feita e correlacionada com a tolerância à 6-mercaptopurina (6MP), toxicidade e resultado do tratamento.
3,5 anos após a inscrição do último participante
Número de participantes com eventos de infecção específicos relacionados à terapia
Prazo: 1 ano após a conclusão da terapia para o último paciente inscrito (até 3,5 anos após a inscrição)
Todos os participantes inscritos serão elegíveis para este componente. Estatísticas descritivas, como frequência e proporção, serão resumidas para infecções de avanço, infecções resistentes a antibióticos, episódios de neutropenia febril e eventos adversos. A incidência cumulativa de infecção por surto, neutropenia febril e eventos adversos também será explorada, com os riscos competitivos e/ou eventos recorrentes devidamente ajustados.
1 ano após a conclusão da terapia para o último paciente inscrito (até 3,5 anos após a inscrição)
EFS de 5 anos de pacientes com MPAL
Prazo: 3,5 anos após a inscrição do último paciente
As estimativas de Kaplan-Meier da curva EFS em pacientes com MPAL serão calculadas.
3,5 anos após a inscrição do último paciente
OS de 5 anos de pacientes com MPAL
Prazo: 3,5 anos após a inscrição do último paciente
As estimativas de Kaplan-Meier da curva OS em pacientes com MPAL serão calculadas.
3,5 anos após a inscrição do último paciente

Colaboradores e Investigadores

É aqui que você encontrará pessoas e organizações envolvidas com este estudo.

Patrocinador

Colaboradores

Investigadores

  • Investigador principal: Hiroto Inaba, MD, PhD, St. Jude Children's Research Hospital

Publicações e links úteis

A pessoa responsável por inserir informações sobre o estudo fornece voluntariamente essas publicações. Estes podem ser sobre qualquer coisa relacionada ao estudo.

Datas de registro do estudo

Essas datas acompanham o progresso do registro do estudo e os envios de resumo dos resultados para ClinicalTrials.gov. Os registros do estudo e os resultados relatados são revisados ​​pela National Library of Medicine (NLM) para garantir que atendam aos padrões específicos de controle de qualidade antes de serem publicados no site público.

Datas Principais do Estudo

Início do estudo (Real)

29 de março de 2017

Conclusão Primária (Estimado)

30 de setembro de 2026

Conclusão do estudo (Estimado)

30 de setembro de 2028

Datas de inscrição no estudo

Enviado pela primeira vez

27 de março de 2017

Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ

12 de abril de 2017

Primeira postagem (Real)

18 de abril de 2017

Atualizações de registro de estudo

Última Atualização Postada (Estimado)

5 de dezembro de 2025

Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade

3 de dezembro de 2025

Última verificação

1 de dezembro de 2025

Mais Informações

Termos relacionados a este estudo

Termos MeSH relevantes adicionais

Outros números de identificação do estudo

  • TOT17
  • NCI-2017-00582 (Identificador de registro: NCI Clinical Trial Registration Program)

Informações sobre medicamentos e dispositivos, documentos de estudo

Estuda um medicamento regulamentado pela FDA dos EUA

Sim

Estuda um produto de dispositivo regulamentado pela FDA dos EUA

Não

Essas informações foram obtidas diretamente do site clinicaltrials.gov sem nenhuma alteração. Se você tiver alguma solicitação para alterar, remover ou atualizar os detalhes do seu estudo, entre em contato com register@clinicaltrials.gov. Assim que uma alteração for implementada em clinicaltrials.gov, ela também será atualizada automaticamente em nosso site .

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