Trial para avaliar o parenteral treprostinil e o riociguat no acoplamento e morfologia do ventrículo-direito do direito direito naqueles com Pah Advanced

Critérios de inclusão:

• Quem categoria I Pah
• MPAP em repouso ≥ 25 mmHg com uma pressão de cunha de ≤ 15 mmHg durante o cateterismo do coração direito.
• Necessidade de Tre parenteral, conforme determinado pelo especialista em pH, cuidando do paciente

Critérios de exclusão:

• Pacientes com pressão arterial média <60, e/ou exigindo suporte de vasopressores
• Pacientes que o dispositivo esperado (ou seja, ECMO, RVAD) Assistência ou transplante pulmonar precoce (dentro de 3 meses) parece inevitável
• Pacientes com uma fração de ejeção do ventrículo esquerdo <50% ou dados clínicos, ecocardiográficos e/ou cateterismo consistentes com insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (HFPEF) e/ou aorta aorta ou mitral moderada-severe
• Pacientes com doença pulmonar restritiva grave (FVC <70% previu) e/ou doença pulmonar obstrutiva (Fev1 <70% previu e Fev1/FVC <70%).
• Pacientes com histórico de embolia pulmonar nos últimos três meses ou evidência de embolia pulmonar crônica.
• Pacientes com uma contra -indicação conhecida ao cateterismo do coração direito.
• Pacientes que receberam medicamentos vasoativos ativos ou anteriores nas 12 semanas anteriores.
• HAP associada a um envolvimento venoso ou capilar significativo (PCWP> 15 mmHg), doença veno-oclusiva pulmonar conhecida e hemangiomatose capilar pulmonar.
• Hipertensão pulmonar pertencente aos grupos 2 a 5 da classificação da OMS.
• Deficiência hepática moderada a grave, isto é, Classe B ou C.
• Depuração estimada da creatinina <30 ml/min
• Aspartato sérico aminotransferase (AST) e/ou alanina aminotransferase (ALT)> 1,5 vezes o limite superior do normal.
• Hemoglobina <75% do limite inferior da faixa normal.
• Deficiência física aguda ou crônica (exceto a dispnéia), limitando a capacidade de cumprir os requisitos de estudo.

• Grávida ou amamentando.

  • As fêmeas devem se abster de relações sexuais (quando está alinhada com seu estilo de vida preferido e usual), ou
  • Use 2 formas de contracepção medicamente aceitáveis ​​e altamente eficazes para a duração do estudo e pelo menos 30 após a interrupção do medicamento do estudo.
• Doença conhecida concomitante com risco de vida com uma expectativa de vida <12 meses.
• Peso corporal <40 kg e/ou> 150 kg.
• Qualquer condição que impeça a conformidade com o protocolo ou a adesão à terapia.
• Terapia simultânea com fortes inibidores/indutores do CYP3A4 (ou seja, Inibidores de protease, antibióticos azole, macrólidos), teofilina e qualquer medicamento na opinião do PI podem potencializar substancialmente o efeito hipotensivo do Rio.
• Tratamento com nitratos de qualquer tipo dentro das 4 semanas antes da inscrição.
• Hipersensibilidade conhecida para medicamentos da mesma classe que Tre e/ou Rio, ou qualquer um de seus excipientes.
• Tratamento planejado, ou tratamento, com outro medicamento de investigação dentro de 1 mês antes da randomização.
• Hemoptise recente (<6 meses) e/ou história de hemoptise grave que requer intervenção (embolização da artéria brônquica).