Estudo de Quimioterapia Sistêmica e Espinhal Seguida de Radiação para Bebês com Tumores Cerebrais (BB'98)

Todas as crianças no estudo receberão quimioterapia do Regime 1. As crianças cujo tumor é limitado a uma área no início do estudo passarão por radioterapia e, em seguida, pela quimioterapia do Regime 2. As crianças cujo tumor foi encontrado em mais de uma parte do cérebro ou no líquido cefalorraquidiano no início do estudo interromperão o tratamento neste protocolo após a quimioterapia do Regime 1.

Quimioterapia do Regime 1 - As crianças com um estudo de fluxo liquórico normal no início do estudo receberão a quimioterapia do Regime 1 juntamente com mafosfamida. As crianças com um estudo de fluxo de LCR anormal receberão o Regime 1 sem mafosfamida e uma repetição do estudo de fluxo de LCR será realizada ao final das primeiras 10 semanas de tratamento. Se o estudo do LCR refletir o fluxo normal do LCR, a mafosfamida intratecal será administrada durante as 10 semanas seguintes do Regime 1. O Regime 1 é dividido em dois ciclos. Cada curso dura cerca de 10 semanas, para um total de 20 semanas de tratamento. Durante o Regime 1, o paciente receberá três medicamentos (ciclofosfamida, vincristina e cisplatina) que são administrados por via venosa central. O paciente também receberá um medicamento administrado por via oral (etoposido). A ciclofosfamida, a vincristina, a cisplatina e o etoposido são drogas anticancerígenas úteis no tratamento de tumores cerebrais.

A droga experimental, mafosfamida, será injetada no fluido espinhal. Isso será administrado por meio de uma punção lombar, do reservatório Ommaya ou de ambos. A alternância de mafosfamida entre a punção lombar e o reservatório de Ommaya pode melhorar o desempenho do medicamento, garantindo que ele se espalhe por todo o fluido espinhal. Se o paciente tiver um shunt VP ou VA (dispositivos especializados que aliviam a pressão dentro da cabeça que vem de um bloqueio no fluxo normal do líquido espinhal), o paciente não receberá um reservatório Ommaya e todas as doses de mafosfamida serão administrado apenas por punção lombar.

A dose inicial de mafosfamida será uma dose administrada com segurança a crianças mais velhas. Se essa dose não causar efeitos colaterais graves, o próximo grupo de pacientes receberá uma dose maior de mafosfamida. Se ocorrerem efeitos colaterais graves, o próximo grupo de pacientes receberá uma dose menor de mafosfamida

Durante e ao final do Regime 1, o paciente será avaliado quanto à resposta do tumor cerebral ao tratamento. Uma segunda operação pode ser necessária para remover mais do tumor cerebral. As crianças cujo tumor havia se espalhado no momento em que começaram este estudo concluíram o tratamento neste momento. As crianças cujo tumor não se espalhou no início do estudo iniciarão a radioterapia, se o tumor parecer inalterado ou encolher após o Regime 1.

Radioterapia - A dose, a localização e o momento da radiação dependerão da idade da criança no momento do diagnóstico, da localização do tumor e da resposta do tumor à quimioterapia do Regime 1. Os tratamentos de radiação usados ​​neste protocolo são projetados na tentativa de reduzir alguns dos efeitos colaterais que geralmente ocorrem após a radioterapia padrão.

A criança receberá radiação usando uma nova tecnologia chamada "radiação conformada". A radiação conformada é projetada para reduzir a quantidade de tecido cerebral normal que é exposto a altas doses de radiação.

Quimioterapia do Regime 2 - Após a radioterapia, o paciente receberá quimioterapia adicional, que durará cerca de 20 semanas. A quimioterapia do Regime 2 é igual à quimioterapia do Regime 1, exceto que o paciente não receberá os medicamentos cisplatina e mafosfamida.

Serão realizados estudos farmacocinéticos (PK) com um total de 2 doses de mafosfamida intratecal. Os estudos PK nos dizem como o corpo do paciente lida com a droga do estudo, a mafosfamida. Os tempos de amostragem (momentos em que coletamos líquido cefalorraquidiano para os estudos PK) serão antes da administração do medicamento e 10 minutos, 2 horas e 4 horas após a administração do medicamento. Esses estudos serão realizados após uma dose de medicamento administrada por punção lombar e após uma dose de medicamento administrada por meio do reservatório Ommaya. O estudo farmacocinético é opcional e você pode optar por não permitir que essas amostras sejam coletadas. A recusa do estudo farmacocinético não afetará a participação/tratamento do paciente neste estudo.