Transplante de células progenitoras hematopoiéticas mieloablativas (HPCT) para neoplasias pediátricas

Critério de inclusão:

• Doença Maligna

  • Leucemia mielogênica crônica em fase crônica ou acelerada

  • Leucemia linfoblástica aguda (LLA)

    • Primeira remissão ALL de alto risco (Ph+, t(4-11) lactentes).
    • Segunda remissão ALL, após uma primeira remissão curta (<36 mos de Dx).
    • 3ª ou maior remissão ALL.

  • Leucemia mielóide aguda (LMA)

    • Primeira remissão de alto risco não linfoblástico agudo (ANLL) (conforme definido por citogenética), se um doador irmão compatível estiver disponível.
    • LMA em remissão parcial inicial (<20% de blastos na medula óssea).
    • LMA refratária a dois ciclos de terapia de indução.
    • LMA de segunda ou maior remissão

  • Doença mielodisplásica/mieloproliferativa

    • Leucemia Mielomonocítica Juvenil (JMML)
    • Síndrome mieloplásica e/ou pré-leucemia em qualquer estágio

  • Linfoma

    • Linfoma recidivado com doença residual que parece ser quimiossensível e não volumoso (<5 cm no maior diâmetro)
• Acesso Venoso: Serão necessários três lúmens de acesso vascular central para todos os pacientes inseridos no protocolo devido à necessidade de uma linha dedicada para infusão contínua de ciclosporina.
• Consentimento Informado: O paciente e/ou o tutor legalmente autorizado do paciente deve reconhecer por escrito que o consentimento para se tornar um sujeito do estudo foi obtido de acordo com as políticas institucionais aprovadas pelo Departamento de Saúde e Serviços Humanos dos EUA.

• Requisitos de função do órgão do paciente:

  • Função renal adequada: Creatinina sérica <~1,5 x normal ou depuração de creatinina de 70 mL/min/1,73 mE2 ou um GFR equivalente conforme determinado pela faixa normal institucional
  • Função hepática adequada: bilirrubina total <1,5 x normal; e SGOT (AST) ou SGPT (ALT) <~2,5 x normal
  • Função cardíaca adequada: Fração de encurtamento >/= 27% por ecocardiograma
  • Função pulmonar adequada: VEF1/CVF >/=60% pela prova de função pulmonar; para crianças que não cooperam, sem evidência de dispneia em repouso ou intolerância ao exercício e devem ter uma oximetria de pulso > 94% em ar ambiente
• Status de desempenho: Lansky para crianças </= 16 anos >/= 60; Status de Karnofsky para aqueles > 16 anos de idade >/= 70
• Uso de anticoncepcional eficaz: Mulheres com potencial para engravidar e homens sexualmente ativos devem usar contracepção eficaz durante o estudo.

Critério de exclusão:

• Pacientes grávidas ou lactantes
• Incapacidade de encontrar um doador adequado para o paciente
• Paciente é HIV positivo
• Paciente tem hepatite B ativa
• Progressão da doença ou recaída antes da infusão de HPC