Cilengitida em combinação com irradiação em crianças com glioma pontino intrínseco difuso (CILENT)

Critério de inclusão:

• Glioma pontino intrínseco difuso confirmado histologicamente
• Doença metastática permitida

• Doença mensurável por ressonância magnética de acordo com os critérios da OMS e para coorte de extensão

  • O paciente é capaz de passar por ressonância magnética funcional (difusão, perfusão, espectro)
  • O paciente está apto a fazer FDG-PET e sestamibi SPECT
• Expectativa de vida > 8 semanas após o início do tratamento do estudo.
• Sem quimioterapia anterior para o câncer atual; nenhum tratamento para qualquer outro tipo de câncer durante os últimos 5 anos.
• Sem radioterapia cerebral prévia
• Idade > 6 meses e < 21 anos
• Lansky Play Scale > 50 ou ECOG Performance Status < 2; NB: Podem ser incluídas crianças e adultos jovens com um estado de desempenho pior devido a paresia motora relacionada com glioma.
• Contagem absoluta de neutrófilos > 1,5 x 109/l, plaquetas > 100 x 109/l
• Bilirrubina total < 1,5 x LSN, AST e ALT < 2,5 x LSN
• Creatinina sérica ≤ 1,5 X LSN para a idade. Se a creatinina sérica > 1,5 LSN, a depuração da creatinina deve ser > 70 ml/min/1,73 m² (radioisótopo EDTA GFR ou coleta de urina de 24 horas)
• Testes de coagulação normais: taxa de protrombina (tempo de protrombina = PT), TCA (PTT), fibrinogênio
• Sem toxicidade atual de órgãos > grau 2 de acordo com o NCICTCAE versão 4.0, especialmente doença cardiovascular ou renal (síndrome nefrótica, glomerulopatia, hipertensão arterial não controlada apesar do tratamento adequado). Em caso de doença cardíaca conhecida ou possível, será necessário um conselho cardiológico antes da inclusão no estudo
• Se anticonvulsivantes forem administrados atualmente, o regime de dosagem deve ser estável dentro de 1 semana antes da primeira dose de Cilengitide
• Se forem administrados corticosteróides, o regime de dosagem deve ser estável ≥ 5 dias antes da primeira dose de Cilengitide.
• Contracepção eficaz para pacientes (homens e mulheres) com potencial reprodutivo durante toda a sua participação no estudo e durante 6 meses após a última administração de Cilengitide.
• Teste de gravidez negativo (beta-HCG sérico) dentro de 1 semana antes do início do tratamento do estudo em mulheres com potencial reprodutivo
• Paciente coberto pelo seguro de saúde do governo
• Consentimento informado por escrito dado pelo paciente e/ou pais/responsáveis ​​antes da participação no estudo

Critério de exclusão:

• Falha nos critérios de inclusão
• História de distúrbio de coagulação associado a sangramento ou eventos trombóticos recorrentes.
• Terapia antiangiogênica prévia
• Qualquer outro tratamento antineoplásico concomitante não previsto neste protocolo.
• Inclusão concomitante em outro ensaio clínico terapêutico; participação em outro ensaio clínico terapêutico nos últimos 30 dias.
• Mulher grávida ou amamentando
• Doença intercorrente não controlada ou infecção ativa
• Incapaz de acompanhamento médico (motivos geográficos, sociais ou mentais)