A combinação ambrisentana mais espironolactona no estudo da hipertensão arterial pulmonar

Critério de inclusão:

1. Dá voluntariamente o consentimento informado para participar do estudo.
2. Cateterismo cardíaco direito demonstrando pressão arterial pulmonar média convencional (mPAP) >25, resistência vascular pulmonar (RVP) >3,0 Wood Units, pressão capilar pulmonar (PCWP) <16 mmHg dentro de dois anos da inscrição
3. O sujeito tem 18 anos de idade ou mais na triagem.
4. Diagnóstico de HAP idiopática ou hereditária sintomática, HAP associada a Doença do Tecido Conjuntivo (DTC), HAP associada a shunt sistêmico-pulmonar congênito reparado/não reparado, hipertensão portopulmonar ou HAP associada à infecção por HIV.
5. Classe funcional II ou III da New York Heart Association
6. Terapia estável com ambrisentana 5 ou 10 mg todos os dias por > 90 dias.
7. Distância de caminhada de 6 minutos da linha de base 50-450m

Critério de exclusão:

1. Doença pulmonar primária substancial

   • volume expiratório forçado no primeiro segundo (FEV-1)/capacidade vital forçada (CVF) <0,6 e FEV-1 <70% do previsto
   • capacidade de difusão do pulmão para monóxido de carbono (DLCO) <30% do previsto
   • Fibrose pulmonar
2. Fração de ejeção do ventrículo esquerdo < 50%
3. Pressão capilar pulmonar > 16 mm Hg
4. Doença da válvula aórtica
5. Doença isquêmica do coração
6. Hipotensão sistêmica (PAS <90 mm Hg)
7. Tratamento coexistente com outros antagonistas dos receptores da endotelina ou análogos da prostaciclina
8. Classe funcional IV da New York Heart Association
9. Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica
10. Doença veno-oclusiva pulmonar conhecida ou suspeita
11. Creatinina sérica >2,0 mg/dL em mulheres, Creatinina sérica >2,5 mg/dL em homens
12. Potássio sérico basal >5,0 miliequivalentes (mEq)/L
13. Participação em ensaio clínico em andamento baseado em medicamento/intervenção
14. Gravidez
15. Incapaz de fornecer consentimento