SNC Sarcoidose e Acthar Gel

A sarcoidose é uma doença sistêmica crônica e freqüentemente progressiva que afeta o sistema nervoso central (SNC) em aproximadamente 5% dos pacientes. A característica principal da doença é o desenvolvimento de inflamação crônica com formação de granulomas não caseosos que podem envolver o parênquima cerebral e as meninges e aparecem como lesões de massa com contraste na ressonância magnética. Os granulomas são compostos principalmente por células T pró-inflamatórias (células Th1 e células Th17) e macrófagos que se acumulam durante os estágios iniciais da formação do granuloma. A inflamação gerada por essas células é modulada por respostas antiinflamatórias mediadas por células Th2 e células T reguladoras (Treg) que posteriormente aparecem e povoam as regiões externas do granuloma. A presença de células Treg é de particular interesse, uma vez que essas células também são detectadas em grande número no sangue periférico e a imunossupressão resultante pode estar por trás da ocorrência de anergia em pacientes com a doença. O tratamento da sarcoidose do SNC envolve o uso de corticosteroides ou agentes imunossupressores potentes, que podem induzir efeitos colaterais graves a longo prazo. Os efeitos adversos dos esteróides podem ser evitados pelo tratamento com hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), que está disponível para uso do paciente como H.P. Acthar® Gel. A eficácia de H. P. Acthar® Gel no tratamento da sarcoidose do SNC e o impacto na qualidade de vida não foram examinados anteriormente. Além disso, pouco se sabe sobre a expressão de marcadores imunes na sarcoidose do SNC e a associação desses marcadores com a atividade da doença e a resposta ao tratamento. Essas questões, portanto, serão exploradas no contexto desta proposta.