Sarcoïdose du SNC et Gel d'Acthar

La sarcoïdose est une maladie systémique chronique et souvent évolutive qui affecte le système nerveux central (SNC) chez environ 5 % des patients. La caractéristique de la maladie est le développement d'une inflammation chronique avec formation de granulomes non caséeux qui peuvent impliquer le parenchyme cérébral et les méninges et apparaître comme des lésions de masse améliorant le contraste sur l'imagerie par résonance magnétique. Les granulomes sont principalement constitués de cellules T pro-inflammatoires (cellules Th1 et cellules Th17) et de macrophages qui s'accumulent au cours des premiers stades de la formation du granulome. L'inflammation générée par ces cellules est modulée par des réponses anti-inflammatoires médiées par les cellules Th2 et les cellules T régulatrices (Treg) qui apparaissent plus tard et peuplent les régions externes du granulome. La présence de cellules Treg est particulièrement intéressante car ces cellules sont également détectées en grand nombre dans le sang périphérique et la suppression immunitaire qui en résulte peut être à l'origine de l'apparition d'anergie chez les patients atteints de la maladie. Le traitement de la sarcoïdose du SNC implique l'utilisation de corticostéroïdes ou d'agents immunosuppresseurs puissants, tous deux pouvant induire de graves effets secondaires à long terme. Les effets indésirables des stéroïdes peuvent être évités par un traitement à l'hormone adrénocorticotrope (ACTH), disponible pour les patients sous le nom de H.P. Gel Acthar®. L'efficacité de H.P. Acthar® Gel dans le traitement de la sarcoïdose du SNC et son impact sur la qualité de vie n'ont pas été étudiés auparavant. De plus, on sait peu de choses sur l'expression des marqueurs immunitaires dans la sarcoïdose du SNC et l'association de ces marqueurs avec l'activité de la maladie et la réponse au traitement. Ces questions seront donc explorées dans le cadre de cette proposition.