Cardiomiopatia de Fabry: Identificação de Anormalidades Estruturais e Teciduais do Miocárdio Iniciais Usando RM Multiparamétrica (FIESTA-MRI)

A doença de Fabry é um distúrbio hereditário que afeta muitos órgãos do corpo, incluindo o coração. Homens e mulheres são afetados, com expectativa média de vida reduzida em 10 a 20 anos. O músculo cardíaco pode tornar-se espesso e cicatrizado em mais da metade dos pacientes, resultando eventualmente em insuficiência cardíaca, ritmo anormal e morte. O foco deste estudo será melhorar a detecção precoce de doenças cardíacas antes que ocorram danos irreversíveis, a fim de melhorar os resultados dos pacientes.

Supõe-se que novas técnicas de ressonância magnética cardíaca, chamadas de mapeamento T1 e T2, melhorem a capacidade de detectar anormalidades precoces no coração. A detecção precoce de doenças cardíacas pode permitir uma abordagem de tratamento personalizada, melhorando potencialmente os resultados dos pacientes. Os resultados do estudo identificarão quais pacientes podem se beneficiar do início precoce do tratamento para evitar resultados ruins no futuro, usando ressonância magnética cardíaca para identificar aqueles com maior risco.