ファブリー病心筋症: マルチパラメトリック MRI を使用した初期の心筋構造および組織異常の同定 (FIESTA-MRI)

ファブリー病は、心臓を含む体内の多くの臓器に影響を与える遺伝性疾患です。 男性と女性の両方が影響を受け、平均余命が 10 ～ 20 年短縮されます。 患者の半数以上で心筋が肥厚し、瘢痕化する可能性があり、最終的には心不全、不整脈、死亡に至る. この研究の焦点は、患者の転帰を改善するために、不可逆的な損傷が発生する前に早期の心臓病の検出を改善することにあります。

T1 および T2 マッピングと呼ばれる新しい心臓 MRI 技術により、心臓の異常を早期に検出する能力が向上すると仮定されています。 心疾患の早期発見は、個別化された治療アプローチを可能にし、患者の転帰を改善する可能性があります。 この研究の結果は、心臓MRIを使用してリスクの高い患者を特定することにより、将来の悪い結果を防ぐために治療を早期に開始することで、どの患者が恩恵を受けるかを特定します。