Zanubrutinib combinado com BR no tratamento de primeira linha da macroglobulinemia de Waldenström (BRZ-WM)

Critérios de inclusão:

1. Anteriormente não tratado sintomático Waldenström Macroglobulinemia (WM) Critérios de diagnóstico IWWM-7:

   1. Presença de imunoglobulina monoclonal do tipo IgM no soro;
   2. Infiltração da medula óssea por linfócitos plasmacitóides ou biópsia da medula óssea mostrando pequenos linfócitos/células plasmáticas/linfócitos plasmacitóides (qualquer quantidade) no espaço intertrabecular;
   3. Exclusão de outros subtipos de linfoma não-Hodgkin;
   4. Imunofenótipo típico: CD5-/CD10-/CD19⁺/CD20⁺/CD23-/CD79B⁺/SIGM⁺/CD138- células B clonais. Os fenótipos variantes podem mostrar positividade ou coexistência de CD5/CD10/CD23/CD38 de células B clonais e células plasmáticas.
2. A mutação MYD88 L265P detectada no sangue periférico ou medula óssea.
3. IgM monoclonal sérico ≥5 g/L.

Critérios de exclusão:

1. Co-morbidade de infecção não controlada ou doença antmoimune;
2. Co-morbidade de outra malignidade ativa;
3. Co-morbidade de doenças cardíacas não controladas;
4. Comorbidade de distúrbios do sistema digestivo grave impedindo a medicação oral;
5. Soropositivo para o vírus da imunodeficiência humana;
6. Vírus da hepatite B (HBV) -DNA> 1000 cópias/ml;
7. Seropositivo para hepatite C (exceto no cenário de uma resposta virológica sustentada);
8. Neutrófilos <1 × 10E9/L, plaquetas <75 × 10E9/L, alanina transaminase (ALT) ou aspertato aminotransferase (AST)> 2,5 × Limite superior do normal (ULN), bilirrubina total> 1,5 ， ULN ， EGFR <30 ml/minim, ou recebimento