O Efeito da Dapagliflozina no Exercício e no Estado Funcional Cardíaco dos Doentes Após o Procedimento de Fontan

Pacientes elegíveis com circulação de Fontan que cumpram todos os critérios de inclusão e exclusão pré-definidos serão recrutados no Queen Mary Hospital e no Hong Kong Children's Hospital em Hong Kong. Os candidatos potenciais serão submetidos a uma entrevista de triagem realizada pela equipa de investigação. Durante esta entrevista, os objetivos do ensaio clínico, os procedimentos necessários e quaisquer riscos potenciais serão explicados de forma abrangente. Antes da inscrição formal e do início de quaisquer procedimentos específicos do estudo, será obtido legalmente um consentimento informado por escrito do paciente ou do seu representante legal designado.

O protocolo do estudo envolve uma série de avaliações clínicas agendadas, começando com uma avaliação inicial na Visita 1. Durante esta visita inicial, os pacientes serão submetidos a uma revisão abrangente do histórico médico e a um exame físico. Os sinais vitais basais, incluindo pressão arterial, frequência cardíaca e saturação de oxigénio em repouso via oximetria de pulso, serão registados. As avaliações cardiovasculares de rotina incluirão eletrocardiografia padrão de 12 derivações. A menos que tenha sido realizada nos três meses anteriores, será colhido um painel laboratorial abrangente; este inclui um hemograma completo, testes de função renal e hepática, níveis de cálcio e fosfato, peptídeo natriurético do tipo B pró-terminal (NT-proBNP), hemoglobina A1c, glicemia em jejum e um perfil lipídico. Além disso, será realizado um teste de gravidez na urina a todas as mulheres em idade fértil. Para estabelecer resultados relatados pelos pacientes na linha de base, os participantes preencherão o Questionário de Cardiomiopatia de Kansas City (KCCQ) ou o Inventário de Qualidade de Vida Pediátrica (PedsQL).

Diagnósticos cardiovasculares especializados e avaliações subsequentes de seguimento serão realizados na Visita 1 (Semana 4 ± 1) e na Visita 3 (Semana 12 ± 1). Na visita de seguimento da Semana 12, os pacientes preencherão uma reaplicação dos questionários KCCQ ou PedsQL. Durante ambas as visitas especificadas, os pacientes serão submetidos a testes de exercício cardiopulmonar (CPX) sob a supervisão direta de um cardiologista. Este teste é projetado para avaliar parâmetros funcionais críticos, incluindo o consumo máximo de oxigénio (VO₂), a capacidade funcional total medida em equivalentes metabólicos (METs), o pulso de oxigénio como substituto do volume sistólico, o limiar anaeróbico (VO₂ AT) e a eficiência ventilatória (VE/VO₂).

Em conjunto com o teste de exercício, será realizada ecocardiografia abrangente por um ecocardiografista independente na Visita 1 e na Visita 3, embora o exame basal possa ser dispensado se estiver disponível uma avaliação abrangente dos três anos anteriores. A análise ecocardiográfica utilizará imagem de fluxo Doppler a cores para a avaliação semiquantitativa da gravidade da regurgitação da válvula atrioventricular (AV) sistémica. O Doppler de onda pulsada convencional será empregue para medir as velocidades de entrada diastólica precoce e tardia da válvula AV, permitindo o cálculo da razão sistólica-diastólica da AV com base no jato regurgitante, que serve como um correlato clínico para a pressão diastólica final ventricular. Além disso, será realizada imagem de Doppler tecidual de onda pulsada (TDI) na vista apical de quatro câmaras. Ao posicionar o volume de amostra no anel AV lateral, os investigadores registarão as velocidades sistólica, diastólica precoce e diastólica tardia para calcular o índice de desempenho miocárdico baseado em TDI (MPI). Finalmente, a ecocardiografia de speckle-tracking (STE) será aplicada para quantificar com precisão a deformação miocárdica sistólica e diastólica, ou strain, do ventrículo único.