Влияние Дапаглифлозина на Физическую Активность и Функциональное Состояние Сердца Пациентов После Процедуры Фонтена

Кандидаты с циркуляцией Фонтена, соответствующие всем предопределенным критериям включения и исключения, будут набираться в больнице Королевы Марии и Детской больнице Гонконга в Гонконге. Потенциальные участники пройдут скрининговое интервью, проводимое исследовательским персоналом. Во время этого интервью будут подробно разъяснены цели клинического испытания, необходимые процедуры и любые потенциальные риски. До формального включения в исследование и начала любых специфических для исследования процедур будет юридически получено письменное информированное согласие от пациента или его назначенного законного опекуна.

Протокол исследования включает серию плановых клинических оценок, начиная с базовой оценки на Визите 1. Во время этого первоначального визита пациенты пройдут всесторонний обзор медицинского анамнеза и физикальное обследование. Базовые показатели жизненно важных функций, включая артериальное давление, частоту пульса и насыщение кислородом в покое с помощью пульсоксиметрии, будут зарегистрированы. Рутинные кардиоваскулярные оценки будут включать стандартную 12-канальную электрокардиографию. Если это не было выполнено в течение предшествующих трех месяцев, будет взят комплексный лабораторный профиль; он включает общий анализ крови, тесты функции почек и печени, уровни кальция и фосфата, N-терминальный пропептид мозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP), гемоглобин A1c, глюкозу натощак и липидный профиль. Кроме того, тест на беременность по моче будет проведен всем женщинам детородного потенциала. Для установления исходных показателей, сообщаемых пациентами, участники заполнят либо опросник кардиомиопатии Канзас-Сити (KCCQ), либо опросник качества жизни для детей (PedsQL).

Специализированная кардиоваскулярная диагностика и последующие контрольные оценки будут проводиться на Визите 1 (Неделя 4 ± 1) и Визите 3 (Неделя 12 ± 1). На контрольном визите на 12-й неделе пациенты повторно заполнят опросники KCCQ или PedsQL. Во время обоих указанных визитов пациенты пройдут кардиопульмональное нагрузочное тестирование (CPX) под непосредственным наблюдением кардиолога. Это тестирование предназначено для оценки критических функциональных параметров, включая пиковое потребление кислорода (VO₂), общую функциональную способность, измеренную в метаболических эквивалентах (МЕТ), кислородный пульс как суррогат ударного объема, анаэробный порог (VO₂ AT) и эффективность вентиляции (VE/VO₂).

Вместе с нагрузочным тестированием, комплексная эхокардиография будет выполнена независимым эхокардиографом на Визите 1 и Визите 3, хотя базовое сканирование может быть пропущено, если всесторонняя оценка доступна за предшествующие три года. Эхокардиографический анализ будет использовать цветное допплеровское изображение потока для полуколичественной оценки тяжести системной атриовентрикулярной (AV) клапанной регургитации. Обычный импульсно-волновой допплер будет использован для измерения ранних и поздних диастолических скоростей притока через AV клапан, позволяя рассчитать систоло-диастолическое отношение AV на основе регургитантной струи, которое служит клиническим коррелятом для желудочкового конечно-диастолического давления. Кроме того, импульсно-волновая тканевая допплерография (TDI) будет проведена в апикальной четырехкамерной проекции. Размещая объем выборки на латеральном AV кольце, исследователи запишут систолические, ранние диастолические и поздние диастолические скорости для расчета индекса миокардиальной производительности на основе TDI (MPI). Наконец, эхокардиография с отслеживанием спекл-паттернов (STE) будет применена для точного количественного определения систолической и диастолической миокардиальной деформации, или деформации, единственного желудочка.