Эффективность и безопасность канакинумаба у пациентов с резистентной к колхицину семейной средиземноморской лихорадкой

Критерии включения:

• Пациенты мужского и женского пола в возрасте от 12 до 75 лет с активным заболеванием ССЛ 1 типа (в соответствии с критериями Тель-Хашомера для диагностики ССЛ), несмотря на терапию колхицином (от 1,5 до 2,0 мг/сут).
• Пациенты с непереносимостью эффективных доз колхицина (1,5–2 мг/сут)
• Пациенты с продемонстрированным минимум 1 типичным острым приступом в месяц и генетическим подтверждением диагноза (по крайней мере, с одной из известных мутаций экзона 10 гена MEFV). Исключаются больные с выраженным амилоидозом.
• Пациенты должны иметь анамнез, показывающий частоту не менее 1 приступа в месяц в течение последних 3 месяцев, прежде чем они смогут войти в подготовительный период.
• Пациенты должны иметь заболевание 1-го типа, характеризующееся рецидивирующими и короткими эпизодами воспаления и серозита, в среднем не менее 1 документально подтвержденного острого приступа ССЛ в месяц в течение предыдущих 6 месяцев и длительностью примерно от 12 до 72 часов.
• Пациенты, получавшие терапию ИЛ-1, должны завершить вымывание и с тех пор пережить как минимум 2 приступа (например, Анакинра: 3-дневный вымывание; Рилонацепт: вымывание через 3 недели)
• Пациенты, получающие лечение анти-ФНО препаратами, должны пройти соответствующее отмывание. Перед рандомизацией следует прекратить использование этанерцепта на 4 недели или применение адалимумаба или инфликсимаба на 8 недель.
• Субъекты женского пола детородного возраста должны использовать два приемлемых метода контрацепции.
• Пациенты, получающие терапию интерфероном, должны пройти 1-месячный период вымывания.

Критерий исключения:

• Пациенты с дисфункцией органов-мишеней вследствие амилоидоза (например, существующий подтвержденный биопсией амилоидоз или протеинурия > 0,5 г в день)
• Пациенты, принимающие стероиды в течение 1 месяца до исходного уровня
• Наличие или история любого другого воспалительного ревматического заболевания
• Положительный тест PPD (в соответствии с местными рекомендациями), если латентную или активную инфекцию туберкулеза нельзя исключить с помощью квантиферона (T-Spot или рентгенография, если необходимо).
• Пациенты, которые беременны или кормят грудью
• Наличие любой активной или хронической инфекции или любого крупного эпизода инфекции, требующего госпитализации или внутривенного лечения. антибиотики в течение 30 дней или пероральные антибиотики в течение 14 дней до скрининга
• Анамнез или злокачественное новообразование в течение последних 5 лет, за исключением успешно удаленного плоскоклеточного или базально-клеточного рака кожи.

Могут применяться другие определенные протоколом критерии включения/исключения.