Гидроксимочевина, омега-3, нигелла сатива, мед при окислительном стрессе и хелатировании железа при большой талассемии у детей

Бета-талассемия — это заболевание крови, при котором снижается выработка гемоглобина. Гемоглобин — это железосодержащий белок эритроцитов, который переносит кислород к клеткам по всему телу. У людей с бета-талассемией низкий уровень гемоглобина приводит к нехватке кислорода во многих частях тела. У пострадавших также наблюдается нехватка эритроцитов (анемия), что может вызвать бледность кожи, слабость, утомляемость и более серьезные осложнения. Люди с бета-талассемией подвержены повышенному риску образования аномальных тромбов. Бета-талассемия подразделяется на два типа в зависимости от тяжести симптомов: большая талассемия (также известная как анемия Кули) и промежуточная талассемия. Из этих двух типов большая талассемия протекает более тяжело.

Синдромы бета-талассемии представляют собой группу наследственных заболеваний крови. Он характеризуется снижением синтеза цепи бета-глобина, что приводит к снижению гемоглобина в эритроцитах (эритроцитах), снижению продукции эритроцитов и анемии.

У гомозигот по бета-талассемии может развиться либо большая талассемия, либо промежуточная талассемия. Люди с большой талассемией обычно обращаются за медицинской помощью в течение первых 2 лет, и для выживания им требуется регулярное переливание крови.

Пораженные младенцы с большой талассемией не развиваются и постепенно бледнеют. Могут возникнуть проблемы с кормлением, диарея, раздражительность, повторяющиеся приступы лихорадки и увеличение живота, вызванные спленомегалией. Если начать регулярную программу трансфузии, поддерживающую минимальную концентрацию гемоглобина на уровне 95-105 г/л, то рост и развитие будут нормальными до возраста 10-11 лет. В возрасте старше 10–11 лет у больных имеется риск развития тяжелых осложнений, связанных с посттрансфузионной перегрузкой железом, в зависимости от соблюдения ими хелаторной терапии.

Осложнения перегрузки железом включают задержку роста и нарушение полового созревания, а также осложнения, наблюдаемые у взрослых с гемахроматоз-ассоциированным наследственным гемохроматозом (ГГ): поражение сердца (дилатационная миокардиопатия и перикардит), печени (хронический гепатит, фиброз и цирроз) и эндокринные железы (приводящие к сахарному диабету и недостаточности паращитовидных, щитовидной, гипофизарных, реже надпочечниковых желез).

В основе патологии b-талассемии лежит снижение синтеза b-глобина, приводящее к накоплению a-глобина и преждевременной апоптотической деструкции эритробластов, что приводит к индуцированному окислительным стрессом неэффективному эритропоэзу.