Целью данного исследования является сравнение эффективности и безопасности геля для местного применения Беремаген Геперпавек (B-VEC) с эффективностью и безопасностью плацебо для лечения дистрофического буллезного эпидермолиза (ДЭБ). (GEM-3)

Критерии включения:

1. Субъект или законно назначенный и уполномоченный представитель должен прочитать, понять и подписать форму информированного согласия или согласия, утвержденную Институциональным наблюдательным советом/Комитетом по этике (IRB/EC), и должен быть в состоянии и готов следовать процедурам и инструкциям исследования.
2. Возраст ≥ 6 месяцев и старше на момент информированного согласия.
3. Клинический диагноз дистрофического буллезного эпидермолиза.
4. Подтверждение диагноза DEB (DDEB или RDEB) с помощью генетического тестирования, включая COL7A1.

5. Две (2) кожные раны, отвечающие следующим критериям:

   1. Локализация: сходны по размеру, расположены в сходных анатомических областях и имеют схожий внешний вид.
   2. Внешний вид: чистый, с адекватной грануляционной тканью, отличной васкуляризацией, без признаков инфицирования.
6. Субъекты и опекуны, которые, по мнению исследователя, способны понять исследование, сотрудничать с процедурами исследования и готовы вернуться в клинику для всех необходимых последующих посещений.
7. Мужчина или женщина детородного возраста должны использовать надежный метод контроля над рождаемостью на протяжении всего исследования и в течение трех (3) месяцев после последней дозы B-VEC.
8. Отрицательный тест на беременность при визите 1 (неделя 1), если применимо.

Критерий исключения:

1. Медицинская нестабильность, ограничивающая возможность поездки в Следственный центр.
2. Заболевания или состояния, которые могут помешать оценке безопасности и эффективности исследуемого лечения и соблюдения субъектом учебных посещений/процедур, как определено исследователем.
3. Текущие доказательства или история плоскоклеточного рака в области, которая будет подвергаться лечению.
4. Субъекты, активно получающие химиотерапию или иммунотерапию на визите 1 (неделя 1).
5. Активная наркотическая или алкогольная зависимость, установленная следователем.
6. Повышенная чувствительность к местной анестезии (крем лидокаин/прилокаин).
7. Участие в интервенционном клиническом исследовании в течение последних трех (3) месяцев (не включая введение BVEC).
8. Получение кожного трансплантата в течение последних трех (3) месяцев.
9. Беременные или кормящие женщины.