Эта страница была переведена автоматически, точность перевода не гарантируется. Пожалуйста, обратитесь к английской версии для исходного текста.

Систематическая оценка функции гортаноглотки у пациентов с МСА, БП и 4-кратными тауопатиями (FEEMSA)

7 апреля 2025 г. обновлено: Florin Gandor, MD, Kliniken Beelitz GmbH

Проспективное обсервационное исследование для систематической оценки функции гортани и глотки у пациентов с множественной системной атрофией, болезнью Паркинсона и четырехкратными тауопатиями

Это неинтервенционное обсервационное исследование, предназначенное для систематической регистрации результатов рутинных исследований гортани и специфических характеристик дисфагии у пациентов с множественной системной атрофией (МСА), болезнью Паркинсона (БП) и прогрессирующим надъядерным параличом (ПНП) и связанными с ними 4 повторными тауопатиями. Будут записаны результаты оптоволоконной/гибкой эндоскопической оценки глотания (FEES) при выполнении структурированного протокола задачи. При наличии также будут записаны результаты электромиографии (ЭМГ) гортани. В дополнение к результатам обследования собираются демографические данные и данные по конкретным заболеваниям, а также вводятся два вопросника: Опросник расстройств глотания при болезни Паркинсона (SDQ-PD) и Опросник качества жизни, специфичный для глотания (SWALQOL).

Обзор исследования

Статус

Рекрутинг

Условия

Подробное описание

Множественная системная атрофия (МСА) представляет собой спорадическое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, вызванное олигодендроглиальной агрегацией α-синуклеина, поражающее преимущественно нигростриарную, оливо-понто-мозжечковую и вегетативную системы, приводящее к клиническим проявлениям дизавтономии в сочетании либо с преимущественно паркинсонической (МСА- P) или мозжечковые (MSA-C) симптомы различной степени тяжести. На ранней стадии диагностика MSA по критериям второго консенсуса может быть сложной задачей. Поэтому исследовательская группа MSA Общества двигательных расстройств недавно рассмотрела важность разработки ценных диагностических инструментов для обеспечения ранней диагностики у пациентов с MSA не только для оценки прогноза заболевания, но и для раннего начала новых, потенциально модифицирующих заболевание методов лечения в клинических испытаниях. Несмотря на то, что дисфункция гортани связана со снижением ожидаемой продолжительности и качества жизни, систематическая оценка этих функций при МСА недостаточна. Ранее был предложен простой в реализации протокол задач MSA-FEES для систематической оценки функции гортани и глотки.

Пилотное исследование на 8 пациентах с MSA не только показало, что протокол задачи был выполним и хорошо переносился, но также и то, что ларингофарингеальные симптомы были широко распространены, несмотря на отсутствие клинических проявлений (Warnecke et. аль 2019). Более того, нерегулярные движения черпаловидных хрящей присутствовали у всех пациентов с MSA при выполнении этого протокола заданий, что позволяет предположить, что этот симптом может служить клиническим маркером для выявления пациентов с MSA.

После этого пилотного исследования в обсервационном двухцентровом исследовании оценивали 57 пациентов с MSA с помощью этого протокола и сравнивали результаты с когортой пациентов с БП того же возраста (Gandor et al. 2020). В то время как только 43,9% пациентов с МСА имели клинические симптомы дисфункции гортани, у 93% были выявлены аномалии гортани во время ЧЭЭС при выполнении задачи-протокола. У 91,2% больных МСА отмечались нерегулярные движения черпаловидных хрящей. Напротив, только у одного пациента с БП были обнаружены аномалии гортани с нарушением движения голосовых связок, но не нерегулярные движения черпаловидных хрящей. Это исследование предполагает, что нерегулярные движения черпаловидных хрящей позволяют дифференцировать МСА от БП с чувствительностью 0,9 и специфичностью 1,0.

Целью этого исследования FEEMSA является продолжение набора пациентов с MSA и БП и систематическая оценка функции гортани и глотки в еще большей когорте. Кроме того, пациенты с ПНП и родственными 4-рецидивными тауопатиями также будут набраны в подходящих учреждениях для сравнения результатов этой когорты с результатами МСА и БП. При наличии также будет записана ЭМГ гортани.

Тип исследования

Наблюдательный

Регистрация (Оцененный)

350

Контакты и местонахождение

В этом разделе приведены контактные данные лиц, проводящих исследование, и информация о том, где проводится это исследование.

Контакты исследования

Имя: Florin Gandor, MD
Номер телефона: 22781 +493320422781
Электронная почта: gandor@kliniken-beelitz.de

Учебное резервное копирование контактов

Имя: Tobias Warnecke, MD
Электронная почта: tobias.warnecke@klinikum-os.de

Места учебы

Австрия
- Tirol
  - Innsbruck, Tirol, Австрия, 6020
    - Рекрутинг
    - Department of Neurology and Department of ENT, Medical University Innsbruck
    - Контакт:
      
      Gregor Wenning, MD, PhD, MSc
      
      Номер телефона: 4772 +43676596
      
      Электронная почта: gregor.wenning@i-med.ac.at
    - Контакт:
      
      Alessandra Fanciulli, MD, PhD
      
      Номер телефона: 3238 +435125048
      
      Электронная почта: Alessandra.Fanciulli@i-med.ac.at
    - Младший исследователь:
      
      Klaus Seppi, MD, PhD
    - Младший исследователь:
      
      Claus Pototschnig, MD, MSc
    - Младший исследователь:
      
      Florian Krismer, MD
    - Младший исследователь:
      
      Oliver Galvan, MD
    - Младший исследователь:
      
      Fabian Leys, MD
    - Младший исследователь:
      
      Cecilia Raccagni, MD
    - Младший исследователь:
      
      Victoria Sideroff, MD
    - Младший исследователь:
      
      Roberta Granata, MD
Германия
- - Hamburg, Германия, 22291
    - Рекрутинг
    - Asklepios Klinik Barmbek
    - Контакт:
      
      Peter P Urban, Prof.
      
      Электронная почта: c.herborn@asklepios.com
  - Hamburg, Германия, 22307
    - Рекрутинг
    - Department of Neurology Asklepios Klinik Barmbek
    - Контакт:
      
      Peter Urban, MD
      
      Номер телефона: 0401818823841
      
      Электронная почта: p.urban@asklepios.com
- Baden-Württemberg
  - Ulm, Baden-Württemberg, Германия, 89081
    - Рекрутинг
    - Department of Neurology, Medical University of Ulm
    - Контакт:
      
      Jan Kassubek, MD
      
      Электронная почта: jan.kassubek@uni-ulm.de
    - Контакт:
      
      Rebecca Kassubek, MD
      
      Электронная почта: rebecca.kassubek@uni-ulm.de
    - Младший исследователь:
      
      Beate Lindner-Pfleghar, M.Sc.
- Brandenburg
  - Beelitz-Heilstätten, Brandenburg, Германия, 14547
    - Рекрутинг
    - Movement Disorders Hospital - Kliniken Beelitz
    - Контакт:
      
      Florin Gandor, MD
      
      Номер телефона: 2781 +49332042
      
      Электронная почта: gandor@kliniken-beelitz.de
    - Контакт:
      
      Doreen Gruber, MD
      
      Номер телефона: 2781 +49332042
      
      Электронная почта: gruber@kliniken-beelitz.de
    - Младший исследователь:
      
      Annemarie Vogel, M.Sc.
    - Младший исследователь:
      
      Georg Ebersbach, MD
- Niedersachsen
  - Hannover, Niedersachsen, Германия, 30625
    - Рекрутинг
    - Department of Neurology, Medical School Hannover
    - Контакт:
      
      Katharina Pannewitz-Makaj, MD
      
      Электронная почта: Pannewitz-Makaj.Katharina@mh-hannover.de
    - Младший исследователь:
      
      Christoph Schrader, MD
    - Контакт:
      
      Martin Klietz, MD
      
      Электронная почта: martin.klietz@mh-hannover.de
- Nordrhein-Westfalen
  - Münster, Nordrhein-Westfalen, Германия, 48149
    - Рекрутинг
    - Department of Neurology, University Hospital Münster
    - Контакт:
      
      Inga Claus, MD
      
      Электронная почта: inga.claus@ukmuenster.de
    - Младший исследователь:
      
      Sigrid Ahring
- Sachsen
  - Dresden, Sachsen, Германия, 01307
    - Рекрутинг
    - Department of Neurology, University Hospital Carl Gustav Carus
    - Контакт:
      
      Björn Falkenburger, MD
      
      Номер телефона: 2532 +49351458
      
      Электронная почта: Bjoern.Falkenburger@dzne.de
    - Контакт:
      
      Inaki Schniewind, MD
      
      Электронная почта: Inaki.Schniewind@uniklinikum-dresden.de
- Thuringia
  - Stadtroda, Thuringia, Германия, 07646
    - Рекрутинг
    - Department of Neueology Asklepios Klinik Stadtroda
    - Контакт:
      
      David Weise
      
      Номер телефона: 1375 +49 36428 56
      
      Электронная почта: mailto:da.weise@asklepios.com
  - Stadtroda, Thuringia, Германия
    - Рекрутинг
    - Asklepios Fachklinikum Stadtroda
    - Контакт:
      
      David Weise, PD Dr
      
      Электронная почта: da.weise@asklepios.com
Израиль
- - Tel Aviv, Израиль, 64239
    - Рекрутинг
    - Department of Neurology, Movement Disorders Unit, Medical Center Tel Aviv
    - Контакт:
      
      Tanya Gurevich, MD
      
      Электронная почта: tanyag@tlvmc.gov.il
    - Контакт:
      
      Adi Ezra
      
      Электронная почта: adil@tlvmc.gov.il
Испания
- Catalonia
  - Barcelona, Catalonia, Испания, 08036
    - Рекрутинг
    - Unidad de Parkinson y Trastornos del Movimiento Instituto Clínic de Neurociencias, Hospital Clinic de Barcelona
    - Контакт:
      
      Maria J Marti, MD PhD
      
      Номер телефона: +34 93 227 57 85
      
      Электронная почта: mjmarti@clinic.cat
    - Контакт:
      
      Alexandra Perez, MD
      
      Номер телефона: +34 93 227 57 85
      
      Электронная почта: aperez3@clinic.cat
    - Младший исследователь:
      
      Isabel Vilaseca, MD
Италия
- - Bologna, Италия, 40124
    - Рекрутинг
    - IRCCS Istituto delle Scienze Neurologiche, Azienda USL di Bologna
    - Контакт:
      
      Giulia Giannini, MD, PhD
      
      Электронная почта: giulia.giannini15@unibo.it
    - Контакт:
      
      Luca Baldelli, MD
      
      Электронная почта: luca.baldelli4@unibo.it
Корея, Республика
- - Seoul, Корея, Республика
    - Рекрутинг
    - Department of Neurology SNUCM
    - Контакт:
      
      Kim Han-Joon, MD PhD
      
      Электронная почта: movement@snu.ac.kr
Польша
- - Warsaw, Польша, 02-091
    - Рекрутинг
    - Department of Neurology, Medical University Warsaw
    - Контакт:
      
      Andrzej Friedman, MD, PhD
      
      Электронная почта: andrzej.friedman@wum.edu.pl
    - Контакт:
      
      Natalia Madetko, MD
      
      Электронная почта: natalia.madetko@wum.edu.pl
Япония
- - Gifu, Япония, 501-1194
    - Рекрутинг
    - Department of Neurology, Gifu University Graduate School of Medicine
    - Контакт:
      
      Takayoshi Shimohata, MD PhD
    - Контакт:
      
      Kenjiro Kunieda, MD PhD
      
      Номер телефона: +81 58 230 6254
      
      Электронная почта: ken2rou.k@gmail.com

Критерии участия

Исследователи ищут людей, которые соответствуют определенному описанию, называемому критериям приемлемости. Некоторыми примерами этих критериев являются общее состояние здоровья человека или предшествующее лечение.

Критерии приемлемости

Возраст, подходящий для обучения

14 лет и старше (Взрослый, Пожилой взрослый)

Принимает здоровых добровольцев

Нет

Метод выборки

Невероятностная выборка

Исследуемая популяция

Пациенты будут набраны в участвующих центрах из амбулаторных клиник или госпитализированных пациентов.

Описание

Критерии включения:

диагноз вероятной или возможной множественной системной атрофии в соответствии с текущими согласованными критериями (Gilman et al., 2008) или
диагноз вероятного или возможного ПНП в соответствии с диагностическими критериями Общества двигательных расстройств (MDS) (Höglinger et al. 2017) или
диагностика болезни Паркинсона по диагностическим критериям МДС (Postuma et al 2015)
Стадия Хена и Яра в диапазоне I-V

Критерий исключения:

Пациенты, не подписавшие форму согласия
Пациенты, имеющие противопоказания к проведению фиброэндоскопической ларингоскопии и исследования глотания.
Беременность у пациенток

Учебный план

В этом разделе представлена подробная информация о плане исследования, в том числе о том, как планируется исследование и что оно измеряет.

Как устроено исследование?

Детали дизайна

Наблюдательные модели: Когорта
Временные перспективы: Перспективный

Количество групп / когорт

Когорты и вмешательства

Группа / когорта
Множественная системная атрофия Пациенты с диагностированным вероятным или возможным MSA в соответствии со 2-м критерием диагноза MSA (Gilman 2008), которые прошли оценку гортани и глотки в соответствии с протоколом систематических задач во время FEES (Warnecke et al. 2019).
прогрессирующий надъядерный паралич У пациентов с диагнозом вероятный или возможный прогрессирующий надъядерный паралич или (ПНП) 4 повторных тауопатии в соответствии с диагностическими критериями Общества двигательных расстройств (Höglinger 2017), которые прошли оценку гортани и глотки в соответствии с протоколом систематических задач во время FEES (Warnecke et al. 2019).
Болезнь Паркинсона Пациенты с диагнозом болезни Паркинсона будут диагностированы в соответствии с диагностическими критериями Общества двигательных расстройств (Postuma 2015), которые прошли оценку гортаноглотки в соответствии с протоколом систематических задач во время FEES (Warnecke et al. 2019).
Болезнь моторных нейронов Пациенты с диагнозом заболевания моторных нейронов, которые получали оценку ларингофарингеального в соответствии с систематическим протоколом задач во время сборов (Warnecke et al. 2019).
Нейродегенеративные заболевания Пациенты с диагнозом нейродегенеративного заболевания, не указанного выше, которое получило оценку гортарингеальной оценки в соответствии с систематическим протоколом задач во время сборов (Warnecke et al. 2019).

Что измеряет исследование?

Первичные показатели результатов

Мера результата	Мера Описание	Временное ограничение
нарушения движения гортани Временное ограничение: 1 день	появление нарушения движения голосовых складок, парадоксального движения голосовых складок, фиксации голосовых складок или непроизвольных нерегулярных движений черпаловидных хрящей при оценке с помощью протокола заданий	1 день
дисфагия Временное ограничение: 1 день	появление симптомов дисфагии при оценке с помощью протокола-задания	1 день

Другие показатели результатов

Мера результата	Мера Описание	Временное ограничение
результаты ЭМГ гортани Временное ограничение: 1 день	аномалии, зарегистрированные на ЭМГ гортани, показывающие денервацию, дистоническую коактивацию или миоклонические разряды	1 день

Соавторы и исследователи

Здесь вы найдете людей и организации, участвующие в этом исследовании.

Спонсор

Kliniken Beelitz GmbH

Соавторы

University of Bologna

Hannover Medical School

University Hospital Muenster

Seoul National University Hospital

Tel Aviv University

Medical University Innsbruck

University of Ulm

Medical University of Warsaw

Asklepios Kliniken Hamburg GmbH

University of Barcelona

University Hospital Carl Gustav Carus

Klinikum Osnabrück

Gifu University Graduate School of Medicine

Asklepios Fachklinikum Stadtroda

Следователи

Главный следователь: Florin Gandor, MD, Movement Disorders Hospital Beelitz-Heilstätten, Germany

Публикации и полезные ссылки

Лицо, ответственное за внесение сведений об исследовании, добровольно предоставляет эти публикации. Это может быть что угодно, связанное с исследованием.

Общие публикации

Даты записи исследования

Эти даты отслеживают ход отправки отчетов об исследованиях и сводных результатов на сайт ClinicalTrials.gov. Записи исследований и сообщаемые результаты проверяются Национальной медицинской библиотекой (NLM), чтобы убедиться, что они соответствуют определенным стандартам контроля качества, прежде чем публиковать их на общедоступном веб-сайте.

Изучение основных дат

Начало исследования (Действительный)

1 сентября 2017 г.

Первичное завершение (Оцененный)

31 декабря 2027 г.

Завершение исследования (Оцененный)

31 июля 2028 г.

Даты регистрации исследования

Первый отправленный

9 января 2021 г.

Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества