Поверхностная ЭМГ и УЗИ при БДН

Критерии включения для пациентов с БДН:

(i) Возраст от 40 до 80 лет включительно на момент подписания информированного согласия.

(ii) Диагноз БДН поставлен неврологом, специализирующимся на БДН. Для субъектов с бульбарным началом должно быть объективное поражение по крайней мере одной конечности. (iii) Диагноз БДН установлен в течение 24 месяцев после появления симптомов. (iv) Субъекты должны быть амбулаторными (т.е. не должны быть прикованы к инвалидному креслу). (v) Субъекты мужского и женского пола (vi) Способные дать подписанное (или устное согласие или согласие, где это применимо) информированное согласие, как описано в Разделе 9.2 Протокола, которое включает соблюдение требований и ограничений, перечисленных в форме согласия и в протоколе. (vii) Способны и готовы соблюдать требования протокола (самостоятельно или с помощью).

Критерии включения для здоровых контролей (i) Возраст от 40 до 80 лет включительно на момент подписания информированного согласия.

(ii) Субъекты мужского и женского пола (vi) Способные дать подписанное (или устное согласие или согласие, где это применимо) информированное согласие, как описано в разделе 9.2 Протокола, которое включает соблюдение требований и ограничений, перечисленных в форме согласия и в протоколе. (vii) Способны и готовы соблюдать требования протокола

Критерии исключения для пациентов с БДН:

(i) Неврологические (кроме БДН субъекта) или не неврологические сопутствующие заболевания (например, заболевания суставов, заболевания органов дыхания), которые ограничивают подвижность.

(ii) Клинически значимые когнитивные нарушения, по мнению исследователя, или отсутствие дееспособности в соответствии с Законом о психической дееспособности (2005 г.).

(iii) Регионально ограниченные формы БДН или другие атипичные варианты:

• Изолированный кортикобульбарный паттерн БДН с нормальным передвижением
• Первичный боковой склероз
• Признаки хронической частичной денервации, ограниченной одной конечностью

• БДН или комплекс паркинсонизма и деменции (iv) Субъекты, которым требуется искусственная вентиляция легких (разрешена неинвазивная вентиляция легких при апноэ во сне).

  (v) Исторические или текущие данные о клинически значимом неконтролируемом заболевании, которое, по мнению главного исследователя, может поставить под угрозу безопасность субъекта из-за участия или повлиять на оценки или конечные точки исследования. (vi) Наличие активного имплантируемого сердечного медицинского устройства (например, кардиостимулятора или имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора) или высокий риск необходимости внешней дефибрилляции.

(vii) Гиперчувствительность кожи к клеям в анамнезе. (viii) Текущее участие в клиническом испытании, которое, по мнению главного исследователя, может повлиять на цели этого исследования.

Критерии исключения для здоровых участников:

(i) Исторические или текущие данные о клинически значимом неконтролируемом заболевании, которое, по мнению главного исследователя, может поставить под угрозу безопасность субъекта из-за участия или повлиять на оценки или конечные точки исследования. (ii) Наличие активного имплантируемого сердечного медицинского устройства (например, кардиостимулятора или имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора) или высокий риск необходимости внешней дефибрилляции.

(iii) Гиперчувствительность кожи к клеям в анамнезе. (iv) Текущее участие в клиническом испытании, которое, по мнению главного исследователя, может повлиять на цели этого исследования.