Сердечная недостаточность: не забывайте о роли амилоидоза (TEAM-HF)

Сердце снабжает органы кислородом и богатой питательными веществами кровью. Во время упражнений сердце адаптируется, увеличивая скорость сокращения и скорость кровотока.

Сердечная недостаточность возникает, когда сердце теряет мышечную силу и нормальную способность сокращаться; он больше не перекачивает достаточно крови, чтобы органы могли получать достаточное количество кислорода и питательных веществ, которые необходимы для их правильного функционирования.

Этот синдром является частым и серьезным с распространенностью от 2 до 3% в Европе и высокой заболеваемостью и смертностью (1-я причина госпитализации с более чем 150 000 госпитализаций в год во Франции, смертность 50% за 5 лет, т.е. больше, чем у большинства раки). Эта смертность еще выше в Вест-Индии, где превышение преждевременной смертности, связанной с сердечной недостаточностью, составляет +32,9% на Мартинике и +86,9% на Гваделупе по сравнению с метрополией Франции (среднегодовой уровень смертности от сердечной недостаточности в 2008-2010 гг. на 100 000 человек). у жителей моложе 65 лет).

Некоторые исследования действительно показали более высокую распространенность сердечной недостаточности среди афро-карибского и афро-американского населения с этиологией, отличной от европеоидной. Среди них транстиретиновый (TTR) амилоидоз редко встречается в Европе, но очень часто встречается у потомков африканцев с распространенностью 3,4% мутации гена транстиретина (V122l) в этой популяции (вероятно, вызывает наследственный амилоидоз после пятого десятилетия жизни). Это серьезное заболевание с медианой выживаемости от 2 до 6 лет в зависимости от исследования, и его часто не диагностируют из-за позднего выявления во время серьезного сердечно-сосудистого события, такого как инсульт или острая сердечная недостаточность. Скрининг проводится с помощью визуализации (МРТ сердца или сцинтиграфия костей с мечеными дифосфонатами). По данным исследования, проведенного в отделении кардиологии Университетской больницы Мартиники (исследование TEAM Amyloidosis), каждая третья гипертрофия левого желудочка (ГЛЖ) (пристеночная толщина ≥ 15 мм), диагностированная с помощью эхокардиографии, является амилоидозом. Исследование, опубликованное группой Тибо Дами в 2015 году, уже выявило 5% распространенность мутации гена TTR у пациентов с ГЛЖ. В настоящее время принято, что систематический скрининг на амилоидоз необходим в случаях ГЛЖ > 12 мм, связанной по крайней мере с одним фактором риска амилоидоза («красные флажки»), для применения соответствующих методов лечения и, таким образом, улучшения выживаемости пациентов.

В исследовании Dungu et al. сообщает, что сердечный амилоидоз является недооцененной причиной острой сердечной недостаточности у афро-карибских иммигрантов в Лондоне. Исследование выявило высокую распространенность сердечного амилоидоза на уровне 11,4% среди 211 афро-карибских иммигрантов по сравнению с населением европеоидной расы (1,6%), с более высокой смертностью этих пациентов по сравнению с пациентами с другой причиной сердечной недостаточности (медиана выживаемости 2,3 года по сравнению с 7 лет для другой этиологии). В исследовании Arvanitis et al. описывает 5,1% распространенность мутации гена транстиретина (V122l) у 101 афроамериканца с сердечной недостаточностью (по сравнению с 8,5% носителей мутации среди афро-карибских иммигрантов в исследовании Dungu).

В этих двух исследованиях распространенность амилоидоза и мутации V122I, вероятно, недооценена, учитывая отсутствие систематического скрининга всех случаев сердечной недостаточности и тот факт, что целью исследования были только пациенты с гипертрофией левого желудочка при трансторакальной эхографии.

Кроме того, амилоидоз может принимать формы, отличные от обычно описываемых. Случайные наблюдения в нашем опыте в Университетской больнице Мартиники выявили случаи сердечной недостаточности с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП), связанной с транстиретиновым амилоидозом сердца. В литературе было найдено несколько подобных наблюдений.

Гипотеза исследования состоит в том, что сердечный амилоидоз встречается так же или даже чаще при острой сердечной недостаточности во Французской Вест-Индии, чем где-либо еще. Систематический скрининг на амилоидоз у всех пациентов с острой сердечной недостаточностью позволил бы своевременно начать соответствующее лечение и улучшить их отдаленные результаты.