Herzinsuffizienz: Vergessen Sie nicht die Rolle der Amyloidose (TEAM-HF)

Das Herz versorgt die Organe mit sauerstoff- und nährstoffreichem Blut. Während des Trainings passt sich das Herz an, indem es die Kontraktionsrate und die Blutflussrate erhöht.

Eine Herzinsuffizienz tritt auf, wenn das Herz seine Muskelkraft und seine normale Kontraktionsfähigkeit verliert; es pumpt nicht mehr genug Blut, damit die Organe genügend Sauerstoff und Nährstoffe erhalten, die für ihre ordnungsgemäße Funktion unerlässlich sind.

Dieses Syndrom ist häufig und schwerwiegend mit einer Prävalenz von 2 bis 3 % in Europa und einer hohen Morbidität und Mortalität (1. Ursache für Krankenhausaufenthalte mit mehr als 150.000 Krankenhausaufenthalten pro Jahr in Frankreich, einer Sterblichkeit von 50 % nach 5 Jahren, d. h. mehr als die meisten anderen Krebs). Diese Sterblichkeit ist in Westindien sogar noch höher, mit einem Überschuss an vorzeitiger Sterblichkeit im Zusammenhang mit Herzinsuffizienz von +32,9 % in Martinique und +86,9 % in Guadeloupe im Vergleich zum französischen Mutterland (durchschnittliche jährliche Sterblichkeitsrate für Herzinsuffizienz in den Jahren 2008-2010 pro 100.000). bei Einwohnern unter 65 Jahren).

Einige Studien haben in der Tat eine höhere Prävalenz von Herzinsuffizienz in der afrokaribischen und afroamerikanischen Bevölkerung mit Ätiologien gezeigt, die sich von der kaukasischen Bevölkerung unterscheiden. Unter ihnen ist die Transthyretin (TTR)-Amyloidose in Europa selten, aber sehr häufig bei afrikanischen Nachkommen mit einer Prävalenz von 3,4 % einer Transthyretin-Genmutation (V122l) in dieser Population (die wahrscheinlich nach der fünften Dekade eine erbliche Amyloidose induziert). Es handelt sich um eine schwerwiegende Erkrankung mit einer medianen Überlebenszeit von 2 bis 6 Jahren, je nach Studie, und wird oft zu spät diagnostiziert, wenn ein schweres kardiovaskuläres Ereignis wie ein Schlaganfall oder eine akute Herzinsuffizienz zu spät erkannt wird. Das Screening erfolgt bildgebend (Herz-MRT oder Knochenszintigraphie mit markierten Diphosphonaten). Laut einer Studie, die in der kardiologischen Abteilung des Universitätskrankenhauses von Martinique (TEAM-Amyloidose-Studie) durchgeführt wurde, ist jede dritte linksventrikuläre Hypertrophie (LVH) (Parietaldicke ≥ 15 mm), die durch Echokardiographie diagnostiziert wird, eine Amyloidose. Eine 2015 vom Team um Thibaud Damy veröffentlichte Studie fand bereits eine Prävalenz von 5 % der TTR-Genmutation bei Patienten mit LVH. Es ist mittlerweile anerkannt, dass bei einer LVH > 12 mm mit mindestens einem Risikofaktor für eine Amyloidose („red flags“) ein systematisches Screening auf Amyloidose notwendig ist, um geeignete Therapien einzuleiten und damit das Überleben der Patienten zu verbessern.

Die Studie von Dungu et al. berichtet, dass kardiale Amyloidose eine unterschätzte Ätiologie der akuten Herzinsuffizienz bei afrokaribischen Einwanderern in London ist. Die Studie fand eine hohe Prävalenz von kardialer Amyloidose bei 11,4 % unter 211 Einwanderern aus der afrikanischen Karibik im Vergleich zu einer kaukasischen Bevölkerung (1,6 %), mit einer höheren Sterblichkeit dieser Patienten im Vergleich zu Patienten mit einer anderen Ursache für Herzinsuffizienz (mediane Überlebenszeit 2,3 Jahre vs 7 Jahre für andere Ätiologien). Die Studie von Arvanitis et al. beschreibt eine Prävalenz der Transthyretin-Genmutation (V122l) von 5,1 % bei 101 Afroamerikanern mit Herzinsuffizienz (im Vergleich zu 8,5 % Mutationsträgern unter afrikanisch-karibischen Einwanderern in der Dungu-Studie).

In diesen beiden Studien werden die Prävalenzen von Amyloidose und der V122I-Mutation wahrscheinlich unterschätzt, da kein systematisches Screening aller Fälle von Herzinsuffizienz durchgeführt wurde und nur Patienten mit linksventrikulärer Hypertrophie in der transthorakalen Echographie untersucht wurden.

Darüber hinaus kann die Amyloidose andere als die üblicherweise beschriebenen Formen annehmen. Gelegentliche Beobachtungen in unserer Erfahrung am Universitätskrankenhaus von Martinique haben Fälle von Herzinsuffizienz mit dilatativer Kardiomyopathie (DCM) gefunden, die mit kardialer Transthyretin-Amyloidose assoziiert sind. In der Literatur wurden mehrere ähnliche Beobachtungen gefunden.

Die Studienhypothese lautet, dass kardiale Amyloidose bei akuter Herzinsuffizienz in Französisch-Westindien genauso häufig oder häufiger auftritt als anderswo. Ein systematisches Screening auf Amyloidose bei allen Patienten mit akuter Herzinsuffizienz würde einen frühzeitigen Beginn einer geeigneten Behandlung ermöglichen und deren langfristige Ergebnisse verbessern.