Здоровье скелета и состав костного мозга у подростков с муковисцидозом

У детей с муковисцидозом (МВ) наблюдается менее оптимальное здоровье костей. Это может проявляться в виде низкой плотности костной ткани или изменения структуры кости, что приводит к ослаблению костей и увеличению их хрупкости и риска переломов. Поскольку подростковый возраст особенно важен для развития костей, такие состояния, как МВ в этот период, могут привести к долгосрочным проблемам с костями. Основные механизмы до конца не изучены, но известно, что красный костный мозг превращается в богатый жирами желтый мозг. Целью данного исследования является изучение аномалий костного мозга и, в частности, того, имеют ли подростки, у которых диагностирован МВ, больше жира в костном мозге.

Основная гипотеза заключается в том, что у пациентов с МВ будет повышенный уровень жира в костном мозге, что будет связано со снижением костеобразования и субоптимальным здоровьем костей. Основная цель — получить продольные данные о различиях в костном мозге у пациентов с МВ и здоровых подростков. В долгосрочной перспективе исследователи хотят изучить, как аномальный жир костного мозга и неоптимальное здоровье костей связаны друг с другом.

В исследовании приняли участие 36 подростков с диагнозом МВ и 36 здоровых людей из контрольной группы. Критерии отбора включают отсутствие других хронических заболеваний, влияющих на здоровье костей, и ограниченное использование препаратов, изменяющих кость, в течение предыдущих трех месяцев. Подростков с МВ будут сопоставлять со здоровыми подростками в зависимости от пола, происхождения, возраста и стадии полового созревания. Дополнительные данные об участниках с CF будут собраны посредством анализа диаграмм, что позволит нам более полно охарактеризовать их CF.

Визуализация будет включать: МРТ колена с количественной оценкой жира в костном мозге; двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (ДРА); и периферическая количественная компьютерная томография (pQCT). Все сканы будут проводиться только в исследовательских целях. МРТ будут оцениваться на предмет любых случайных результатов, и если таковые будут выявлены, об этом будет сообщено лечащему врачу.

Кроме того, анализы крови будут использоваться для оценки маркеров костеобразования/резорбции и воспаления. У участников с МВ будет проводиться постоянный мониторинг уровня глюкозы для оценки дисгликемии. Все участники также заполнят анкеты.

Будет базовый визит, а затем контрольный визит через 1 год с идентичными процедурами исследования на обоих визитах.