Skeletsundhed og knoglemarvssammensætning hos unge med cystisk fibrose

Mindre end optimal knoglesundhed er set hos børn, der har cystisk fibrose (CF). Dette kan vise sig som lav knogletæthed eller ændret knoglestruktur, svækkelse af knoglerne og øget skrøbelighed og risiko for brud. Da teenageren er særlig vigtig i knogleudviklingen, kan tilstande som CF i løbet af denne tid føre til langsigtede knogleproblemer. De underliggende mekanismer er ikke godt forstået, men hvad man ved er, at rød knoglemarv omdannes til fedtrig gul marv. Denne undersøgelse har til formål at fokusere på abnormiteter i knoglemarv, og specifikt om unge, der er blevet diagnosticeret med CF, har mere knoglemarvsfedt.

Den primære hypotese er, at patienter med CF vil have forbundet øgede fedtniveauer i knoglemarven, hvilket vil være forbundet med nedsat knogledannelse og suboptimal knoglesundhed. Det centrale mål er at opnå longitudinelle data om forskellene i knoglemarv mellem patienter med CF versus raske unge. På lang sigt ønsker efterforskerne at undersøge, hvordan unormalt marvfedt og suboptimal knoglesundhed relaterer til hinanden.

Undersøgelsen involverer 36 unge diagnosticeret med CF og 36 matchede raske kontroller. Berettigelseskriterier omfatter ingen andre kroniske sygdomme, der påvirker knoglesundheden og begrænset brug af knogleændrende medicin i de foregående tre måneder. De unge med CF vil blive matchet med raske teenagere baseret på køn, herkomst, alder og pubertetsstadie. Yderligere data om deltagere med CF vil blive indsamlet via en diagramgennemgang, der vil gøre os i stand til mere fuldstændigt at karakterisere deres CF.

Billeddiagnostik vil omfatte: MR af knæet med kvantitativ marvfedtvurdering; dobbelt-energi røntgenabsorptiometri (DXA); og perifer kvantitativ computertomografi (pQCT). Alle scanninger vil kun være til forskningsformål. MRI'erne vil blive evalueret for eventuelle tilfældige fund, og hvis nogen identificeres, vil det blive rapporteret til deres primære læge.

Derudover vil blodudtagninger blive brugt til at vurdere markører for knogledannelse/resorption og inflammation. Hos deltagere med CF vil de have en kontinuerlig glukosemonitor for at vurdere dysglykæmi. Alle deltagere vil også udfylde spørgeskemaer.

Der vil være et baseline-besøg og derefter et opfølgningsbesøg 1 år senere, med identiske undersøgelsesprocedurer ved begge besøg.