Skeletgezondheid en beenmergsamenstelling bij adolescenten met cystische fibrose

Bij kinderen met cystische fibrose (CF) is een minder dan optimale botgezondheid waargenomen. Dit kan zich uiten in een lage botdichtheid of een veranderde botstructuur, waardoor de botten verzwakken en de kwetsbaarheid en het risico op fracturen toenemen. Omdat de adolescentie vooral belangrijk is bij de botontwikkeling, kunnen aandoeningen zoals CF in deze periode leiden tot botproblemen op de lange termijn. De onderliggende mechanismen zijn nog niet goed begrepen, maar wat wel bekend is, is dat rood beenmerg wordt omgezet in vetrijk geel merg. Deze studie richt zich op afwijkingen in het beenmerg, en specifiek op de vraag of adolescenten bij wie de diagnose CF is gesteld, meer beenmergvet hebben.

De primaire hypothese is dat patiënten met CF geassocieerd zullen zijn met verhoogde vetniveaus in het beenmerg, wat geassocieerd zal zijn met verminderde botvorming en een suboptimale botgezondheid. Het centrale doel is het verkrijgen van longitudinale gegevens over de verschillen in beenmerg tussen patiënten met CF versus gezonde adolescenten. Op de lange termijn willen de onderzoekers onderzoeken hoe abnormaal beenmergvet en een suboptimale botgezondheid zich tot elkaar verhouden.

Bij het onderzoek zijn 36 adolescenten betrokken met de diagnose CF en 36 gematchte gezonde controles. Geschiktheidscriteria omvatten geen andere chronische ziekten die de gezondheid van de botten beïnvloeden en een beperkt gebruik van botveranderende medicijnen in de voorgaande drie maanden. De adolescenten met CF worden gematcht met gezonde adolescenten op basis van geslacht, afkomst, leeftijd en puberteit. Aanvullende gegevens over deelnemers met CF zullen worden verzameld via een kaartonderzoek, waardoor we hun CF vollediger kunnen karakteriseren.

Beeldvorming omvat: MRI van de knie met kwantitatieve bepaling van beenmergvet; röntgenabsorptiometrie met dubbele energie (DXA); en perifere kwantitatieve computertomografie (pQCT). Alle scans zijn uitsluitend bedoeld voor onderzoeksdoeleinden. De MRI's zullen worden beoordeeld op eventuele nevenbevindingen en als deze worden vastgesteld, wordt dit aan de huisarts gemeld.

Daarnaast zullen bloedafnames worden gebruikt om markers van botvorming/resorptie en ontsteking te beoordelen. Bij deelnemers met CF zullen ze een continue glucosemonitor hebben om dysglycemie te beoordelen. Alle deelnemers vullen ook vragenlijsten in.

Er zal een basisbezoek plaatsvinden en vervolgens een jaar later een vervolgbezoek, met identieke onderzoeksprocedures bij beide bezoeken.