Гематологические показатели у детей с диагнозом семейная средиземноморская лихорадка

Семейная средиземноморская лихорадка (СЛЛ) — самое распространенное наследственное аутовоспалительное заболевание в мире. FMF вызван мутациями усиления функции в гене MEFV, который кодирует белок пирин, который выполняет регуляторные функции врожденной иммунной системы. [1] Мутации нарушают функцию пиринового домена, запуская непрерывный воспалительный каскад. [2] Семейная средиземноморская лихорадка поражает популяции, расположенные в бассейне Средиземноморья. Оно практически ограничивается армянами, турками, арабами и евреями-неашкеназами. Однако некоторые случаи были описаны в европейских странах, включая Италию, Францию, Испанию, Португалию и Грецию. [3] Клиническая картина ССЛ может быть различной, вероятно, в зависимости от его генетической гетерогенности и факторов окружающей среды. Однако клиническая картина обычно очень наводит на мысль об основном заболевании. Обычно он характеризуется повторяющимися эпизодами лихорадки и системного воспаления с (плевральным и перитонеальным) серозитом и артритом. Начиная с детства, у пациентов наблюдаются кратковременные, самостоятельно разрешающиеся приступы лихорадки, боли в животе, груди или суставах с системным воспалением. Периодичность не является строгой, и эпизоды могут возникать от одного раза в неделю до одного раза в три-четыре месяца или чаще у нелеченых пациентов. Эти события обычно сильно портят работу и резко контрастируют с полным благополучием в периоды без приступов [4]. Диагноз ССЛ на основании клинических данных подтверждается этническим происхождением, семейным анамнезом и генетическим тестированием. Для диагностики ССЛ было разработано несколько критериев: наиболее широко используемые критерии Тель-Ха-Шомера. Совсем недавно специалисты по ревматологии у взрослых и детей создали новый набор классификационных критериев (классификационные критерии Eurofever/PRINTO) [5].

Во время приступов ССЛ увеличиваются многие реагенты острой фазы, такие как С-реактивный белок (СРБ), сывороточный амилоид А, фибриноген и скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Известно, что у больных ССЛ в межприступный период сохраняется субклиническое воспаление, что повышает риск развития амилоидоза. [6]. Таким образом, использование дополнительных сывороточных маркеров для оценки активности заболевания может обеспечить полезные преимущества для мониторинга и предотвращения дальнейших осложнений. Системное воспаление также вызывает изменения количества и состава циркулирующих клеток крови [7] [8]. Нейтрофилы, лимфоциты и тромбоциты играют важную роль в системном воспалении [9]. Нейтрофилы и тромбоциты секретируют провоспалительные цитокины, которые увеличивают количество нейтрофилов и тромбоцитов [10]. Микрочастицы, высвобождаемые из активированных тромбоцитов, взаимодействуют с нейтрофилами посредством экспрессии тромбоцитоподобной липоксигеназы и активации эйкозаноидного пути [11]. Количество тромбоцитов, средний объем тромбоцитов (MPV) являются наиболее важными показателями функции и активации тромбоцитов. MPV, компонент обычного общего анализа крови (CBC), обратно зависит от системного воспаления. Было показано, что уровни MPV ниже при активных воспалительных заболеваниях кишечника, ревматоидном артрите (РА) и анкилозирующем спондилите (АС), а после лечения наблюдалось увеличение значений MPV. Кроме того, было показано, что соотношение нейтрофилов и лимфоцитов (NLR) и соотношение тромбоцитов и лимфоцитов (PLR), которые легко получить из дифференциального анализа крови, не только увеличиваются при воспалении, но также коррелируют с активностью заболевания. и прогноз [12] Мы обсуждаем клинические критерии и связь гематологических показателей с субклиническим воспалением и оцениваем их применимость в качестве предикторов продолжающегося воспаления у пациентов с ССЛ в период без приступов.