Нейропроприоцептивная физиотерапия с участием лошадей для спинальной мышечной атрофии (NEUROEQUIP)

Спинальная мышечная атрофия (СМА) — это аутосомно-рецессивное нервно-мышечное заболевание, вызванное делециями или мутациями гена SMN1 при сохранении его паралога SMN2. Несмотря на недавние достижения в области модифицирующих заболевание методов лечения, СМА остается ведущей генетической причиной младенческой смертности и продолжает требовать многопрофильной поддерживающей терапии для достижения оптимальных результатов. Физиотерапия является неотъемлемой частью этого ухода, помогая сохранять подвижность, предотвращать контрактуры и улучшать качество жизни.

Исторически физическая активность при СМА не поощрялась из-за опасений, что физические упражнения могут ускорить дегенерацию мотонейронов. Последующие данные показали, что бездеятельность способствует слабости и утомляемости, тогда как дозированная физиотерапия улучшает постуральный контроль, выносливость и дыхательную функцию. Поэтому современная реабилитация делает акцент на функциональной мобильности, тренировке равновесия и реабилитации походки. Экспериментальные исследования также продемонстрировали, что определенные параметры упражнений могут активировать нейропротекторные механизмы независимо от экспрессии белка SMN, что позволяет предположить, что активация двигательных единиц сама по себе может поддерживать здоровье нейронов.

Основываясь на этих выводах, настоящее исследование представляет иппотерапию на основе нейропроприоцептивной «фасилитации и ингибирования» (NEUROEQUIP-SMA) — инновационный физиотерапевтический подход, разработанный для детей с СМА. Этот метод сочетает динамическое мультисенсорное воздействие движения лошади с принципами нейропроприоцептивной фасилитации и ингибирования, при которых соответствующие афферентные стимулы модулируют возбудимость интернейронов для оптимизации передачи в двигательных путях. Техника направлена на снижение порога возбудимости мотонейронов, чтобы импульсы из центральной нервной системы могли эффективно вызывать мышечную активацию. Подобные стратегии нейрофасилитации регулярно используются в чешской нейрореабилитации для пациентов после инсульта или с рассеянным склерозом, но их потенциал при СМА еще не был систематически изучен.

Метод NEUROEQUIP-SMA сравнивается со стандартной программой физиотерапии, основанной на принципах нейропроприоцептивной фасилитации и ингибирования, проводимой в амбулаторных условиях. Оба подхода направлены на коррекцию осанки, стабильность туловища и функциональный двигательный контроль. Ожидается, что иппотерапевтический подход дополнительно улучшит результаты за счет стимуляции ритмичной активации таза, симметричного переноса веса, скоординированного вовлечения ослабленных мышечных цепей и улучшения дыхательного паттерна благодаря цикличному движению лошади.

Исследование использует рандомизированный перекрестный дизайн для оценки краткосрочных эффектов после интенсивной шестидневной программы. Первичные исходы включают изменения двигательной функции, постурального контроля и дыхательных параметров, дополненные поверхностной электромиографией для мониторинга мышечной усталости. Вторичные показатели охватывают качество жизни, психомоторное развитие и благополучие по отчетам родителей.

В качестве исследовательского молекулярного компонента периферическая кровь будет проанализирована на наличие определенных длинных некодирующих РНК (lncRNA), таких как SMN-AS1, MALAT1, PARTICLE, MEG3, NEAT1, H19 и GAS5. Эти транскрипты участвуют в развитии мотонейронов и регуляции хроматина через механизмы, связанные с PRC2. Изменения в их экспрессии могут служить потенциальными биомаркерами, отражающими нейрофизиологические эффекты интенсивной физиотерапии при СМА.

Исследование было рассмотрено и одобрено Этическим комитетом Третьего медицинского факультета Карлова университета в Праге, Чешская Республика. Вмешательство является кратковременным, низкорисковым и нефармакологическим; поэтому формальный Комитет по мониторингу данных не требовался. Ожидается, что результаты исследования внесут вклад в основанные на доказательствах рекомендации по физиотерапевтическому ведению СМА и позволят лучше понять молекулярные корреляты улучшения двигательной функции.