Infliximab Plus intravenöst immunglobulin för primär behandling av Kawasakis sjukdom

Inklusionskriterier:

1. Alla berättigade försökspersoner, eller juridiska ombud, måste lämna skriftligt informerat samtycke, innan ett studieförfarande påbörjas.
2. Kvalificerade försökspersoner kommer att vara spädbarn och barn, 4 veckor till 17 år gamla, som har haft feber i 3 till 15 dagar (sjukdomsdag 1 = första dagen med feber ≥ 38,3°C)

3. Patienter som uppfyller en av följande uppsättningar kriterier kommer att vara berättigade till inskrivning (anpassad från AHA-riktlinjer: Newburger et al. 2004):

   • Falldefinition för fullständig KD: Feber (≥ 38,3°C) i ≥ 3 dagar och 4/5 kliniska standardkriterier (tabell 1)
   • Falldefinition för ofullständig KD: Feber ≥ 5 dagar och 2-3 kliniska kriterier plus antingen C-reaktivt protein (CRP) ≥ 3,0 mg/dL eller ESR ≥40 mm/timme OCH ≥ 3 kompletterande laboratoriekriterier: albumin ≤ 3,0 g/dl , anemi för ålder, ALAT ≥ 45, trombocytantal ≥ 450 000/mm3, antal vita blodkroppar ≥ 15 000/mm3, eller urinanalys med ≥10 vita blodkroppar/hpf.
   • Falldefinition för ofullständig KD med ekokardiogramdata: Feber ≥ 5 dagar och <4/5 kliniska kriterier plus onormalt ekokardiogram med z-poäng av LAD eller RCA ≥ 2,5
4. Kvinnor i fertil ålder och män måste använda adekvat preventivmedel (abstinens, orala preventivmedel, intrauterin enhet, barriärmetod med spermiedödande medel eller kirurgisk sterilisering) under hela prövningen.
5. Alla berättigade försökspersoner måste ha en lungröntgen inom en vecka före första infusion av studieläkemedlet utan tecken på tuberkulos eller annan infektion.

Exklusions kriterier:

1. Har fått kortikosteroider (dvs. via valfri väg) i doser > 1 mg/kg prednisonekvivalent dagligen.
2. Historik av tuberkulos (TB) eller tuberkulosexponering.
3. Har fått en BCG-vaccination inom de senaste 6 månaderna.
4. Historik av histoplasmos eller coccidioidomycosis
5. Har fått anakinra (Kineret®), etanercept (Enbrel®) eller adalimumab (Humira®) inom 1 månad före första studieläkemedlets administrering.
6. Har någon kronisk sjukdom, förutom astma, atopisk dermatit eller kontrollerad anfallsstörning.
7. Har dokumenterad historia av aktuell aktiv Hepatit B eller en historia av Hepatit C-infektion.
8. Har en dokumenterad historia av infektion med humant immunbristvirus (HIV).
9. Har fått ett transplanterat organ (med undantag för en hornhinnetransplantation utförd > 3 månader före den första studieläkemedlets administrering).
10. Har en känd malignitet eller tidigare malignitet inom 5-årsperioden före första studieläkemedlets administrering (med undantag för basalcellscancer eller skivepitelcancer i huden som har skurits ut helt utan tecken på återfall).
11. Har en historia av tidigare lymfoproliferativ sjukdom inklusive lymfom.
12. Har multipel skleros eller annan central demyeliniserande störning.
13. Har fått någon tidigare behandling med infliximab eller andra monoklonala antikroppar
14. Har använt något prövningsläkemedel inom 1 månad före första studieläkemedlets administrering eller inom 5 halveringstider av prövningsmedlet, beroende på vilket som är längre.
15. Deltar i en annan undersökande rättegång, med undersökningsagenter, under deltagande i denna rättegång.
16. Har en historia av drogmissbruk (drog eller alkohol) under de senaste 3 åren.
17. Är gravid, ammar eller planerar graviditet (både män och kvinnor) under prövningen eller inom 6-månadersperioden därefter.
18. Har en känd allergi mot murina proteiner eller andra chimära proteiner.
19. Patienter med ischemisk kongestiv hjärtsvikt, definierad av EKG-förändringar, förhöjda Troponin 1 och CPK-MB i överensstämmelse med myokardischemi.
20. Ta en onormal röntgenbild av bröstet
21. Afebril i ≥ 48 timmar