Infliximab Plus Immunoglobulina endovenosa per il trattamento primario della malattia di Kawasaki

Criterio di inclusione:

1. Tutti i soggetti idonei, o il rappresentante legale, devono fornire il consenso/assenso informato scritto, prima dell'inizio di qualsiasi procedura di studio.
2. I soggetti idonei saranno neonati e bambini, da 4 settimane a 17 anni, che hanno avuto la febbre da 3 a 15 giorni (giorno di malattia 1 = primo giorno di febbre ≥ 38,3° C)

3. I pazienti che soddisfano una delle seguenti serie di criteri saranno idonei per l'arruolamento (adattato dalle linee guida AHA: Newburger et al. 2004):

   • Definizione di caso per KD completa: febbre (≥ 38,3°C) per ≥ 3 giorni e 4/5 criteri clinici standard (Tabella 1)
   • Definizione del caso per KD incompleto: febbre ≥ 5 giorni e 2-3 criteri clinici più proteina C-reattiva (PCR) ≥ 3,0 mg/dL o VES ≥40 mm/h E ≥ 3 criteri di laboratorio supplementari: albumina ≤ 3,0 g/dl , anemia per età, ALT ≥ 45, conta piastrinica ≥ 450.000/mm3, conta dei globuli bianchi ≥ 15.000/mm3 o analisi delle urine con ≥10 globuli bianchi/hpf.
   • Definizione del caso per KD incompleta con dati ecocardiografici: febbre ≥ 5 giorni e <4/5 criteri clinici più ecocardiogramma anormale con punteggio z di LAD o RCA ≥ 2,5
4. Le donne in età fertile e i maschi devono utilizzare una contraccezione adeguata (astinenza, contraccettivi orali, dispositivo intrauterino, metodo di barriera con spermicida o sterilizzazione chirurgica) per tutta la durata della sperimentazione.
5. Tutti i soggetti idonei devono sottoporsi a una radiografia del torace entro una settimana prima della prima infusione del farmaco in studio senza evidenza di tubercolosi o altra infezione.

Criteri di esclusione:

1. - Ha ricevuto corticosteroidi (cioè attraverso qualsiasi via) a dosi > 1 mg/kg di prednisone equivalente al giorno.
2. Storia di tubercolosi (TB) o esposizione alla tubercolosi.
3. Hanno ricevuto una vaccinazione BCG negli ultimi 6 mesi.
4. Storia di istoplasmosi o coccidioidomicosi
5. Hanno ricevuto anakinra (Kineret®), etanercept (Enbrel®) o adalimumab (Humira®) entro 1 mese prima della prima somministrazione del farmaco in studio.
6. Avere qualsiasi malattia cronica, ad eccezione di asma, dermatite atopica o disturbo convulsivo controllato.
7. Avere una storia documentata di epatite B attiva corrente o una storia di infezione da epatite C.
8. Avere una storia documentata di infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV).
9. - Hanno ricevuto un organo trapiantato (ad eccezione di un trapianto di cornea eseguito > 3 mesi prima della prima somministrazione del farmaco in studio).
10. Avere un tumore maligno noto o una storia di tumore maligno entro il periodo di 5 anni prima della prima somministrazione del farmaco in studio (ad eccezione del carcinoma basocellulare o a cellule squamose della pelle che è stato completamente asportato senza evidenza di recidiva).
11. Avere una storia di precedente malattia linfoproliferativa incluso il linfoma.
12. Avere la sclerosi multipla o un altro disturbo demielinizzante centrale.
13. Hanno ricevuto qualsiasi precedente trattamento con infliximab o altri anticorpi monoclonali
14. - Aver utilizzato qualsiasi farmaco sperimentale entro 1 mese prima della prima somministrazione del farmaco in studio o entro 5 emivite dall'agente sperimentale, a seconda di quale sia il periodo più lungo.
15. Partecipano a un altro processo investigativo, che coinvolge agenti investigativi, durante la partecipazione a questo processo.
16. Avere una storia di abuso di sostanze (droga o alcol) nei 3 anni precedenti.
17. Sono incinte, allattano o pianificano una gravidanza (sia uomini che donne) durante il periodo di prova o entro il periodo di 6 mesi successivo.
18. Avere un'allergia nota alle proteine ​​murine o ad altre proteine ​​chimeriche.
19. Pazienti con insufficienza cardiaca congestizia ischemica, definita da alterazioni dell'ECG, troponina 1 elevata e CPK-MB compatibili con ischemia miocardica.
20. Avere una radiografia del torace anormale
21. Afebbrile per ≥ 48 ore