Infliximab Plus Immunoglobuline intraveineuse pour le traitement primaire de la maladie de Kawasaki

Critère d'intégration:

1. Tous les sujets éligibles, ou leur représentant légal, doivent fournir un consentement éclairé écrit avant le début de toute procédure d'étude.
2. Les sujets éligibles seront les nourrissons et les enfants, âgés de 4 semaines à 17 ans, qui ont eu de la fièvre pendant 3 à 15 jours (jour de maladie 1 = premier jour de fièvre ≥ 38,3° C)

3. Les patients qui répondent à l'un des ensembles de critères suivants seront éligibles pour l'inscription (adapté des lignes directrices de l'AHA : Newburger et al. 2004) :

   • Définition de cas pour MK complète : Fièvre (≥ 38,3 °C) pendant ≥ 3 jours et 4/5 des critères cliniques standard (Tableau 1)
   • Définition de cas de MK incomplète : Fièvre ≥ 5 jours et 2 à 3 critères cliniques plus protéine C-réactive (CRP) ≥ 3,0 mg/dL ou VS ≥40 mm/h ET ≥ 3 critères de laboratoire supplémentaires : albumine ≤ 3,0 g/dl , anémie liée à l'âge, ALT ≥ 45, numération plaquettaire ≥ 450 000/mm3, numération leucocytaire ≥ 15 000/mm3 ou analyse d'urine avec ≥ 10 globules blancs/hpf.
   • Définition de cas pour MK incomplet avec données d'échocardiogramme : Fièvre ≥ 5 jours et <4/5 critères cliniques plus échocardiogramme anormal avec score z de LAD ou RCA ≥ 2,5
4. Les femmes en âge de procréer et les hommes doivent utiliser une contraception adéquate (abstinence, contraceptifs oraux, dispositif intra-utérin, méthode de barrière avec spermicide ou stérilisation chirurgicale) tout au long de l'essai.
5. Tous les sujets éligibles doivent avoir une radiographie pulmonaire dans la semaine précédant la première perfusion du médicament à l'étude sans signe de tuberculose ou d'autre infection.

Critère d'exclusion:

1. Avez reçu des corticostéroïdes (c'est-à-dire par n'importe quelle voie) à des doses > 1 mg/kg d'équivalent prednisone par jour.
2. Antécédents de tuberculose (TB) ou d'exposition à la tuberculose.
3. Avoir reçu une vaccination BCG au cours des 6 derniers mois.
4. Antécédents d'histoplasmose ou de coccidioïdomycose
5. Avoir reçu de l'anakinra (Kineret®), de l'étanercept (Enbrel®) ou de l'adalimumab (Humira®) dans le mois précédant la première administration du médicament à l'étude.
6. Avoir une maladie chronique, à l'exception de l'asthme, de la dermatite atopique ou d'un trouble convulsif contrôlé.
7. Avoir des antécédents documentés d'hépatite B active actuelle ou d'antécédents d'infection par l'hépatite C.
8. Avoir des antécédents documentés d'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH).
9. Avoir reçu un organe transplanté (à l'exception d'une greffe de cornée réalisée > 3 mois avant la première administration du médicament à l'étude).
10. Avoir une malignité connue ou des antécédents de malignité au cours de la période de 5 ans précédant la première administration du médicament à l'étude (à l'exception du carcinome basocellulaire ou épidermoïde de la peau qui a été complètement excisé sans signe de récidive).
11. Avoir des antécédents de maladie lymphoproliférative, y compris un lymphome.
12. Avoir une sclérose en plaques ou un autre trouble démyélinisant central.
13. Avoir reçu un traitement antérieur avec de l'infliximab ou d'autres anticorps monoclonaux
14. Avoir utilisé un médicament expérimental dans le mois précédant la première administration du médicament à l'étude ou dans les 5 demi-vies de l'agent expérimental, selon la plus longue.
15. Participent à un autre essai d'investigation, impliquant des agents d'investigation, pendant la participation à cet essai.
16. Avoir des antécédents de toxicomanie (drogue ou alcool) au cours des 3 dernières années.
17. Êtes enceinte, allaitez ou planifiez une grossesse (hommes et femmes) pendant l'essai ou dans les 6 mois qui suivent.
18. Avoir une allergie connue aux protéines murines ou à d'autres protéines chimériques.
19. Patients atteints d'insuffisance cardiaque congestive ischémique, définie par des modifications de l'ECG, une troponine 1 et une CPK-MB élevées compatibles avec une ischémie myocardique.
20. Avoir une radiographie pulmonaire anormale
21. Afébrile depuis ≥ 48 heures