Perkutan endoskopisk trakealplugg/urkoppling för CDH (medfödd diafragmabråck)

Medfödd diafragmabråck är en anatomiskt enkel fosterskada där innehållet i fosterbuken migrerar in i bröstet på grund av ofullständig bildning av diafragman. Herniation av inälvor i bröstet förhindrar fostrets lungor från att utvecklas och växa till normal storlek. I de allvarligaste fallen finns betydande sjuklighet och dödlighet vid födseln. För dessa foster kan fosterintervention förbättra resultaten genom att göra det möjligt för lungorna att växa tillräckligt i livmodern för att de kan upprätthålla liv efter födseln. Denna oblindade, icke-randomiserade studie kommer att utvärdera säkerheten och effekten av användningen av Goldvalve-ballongen och MiniTorquer-mikrokatetern för att utföra perkutan temporär trakeal ocklusion för att behandla svår CDH in utero. Den primära utfallsvariabeln kommer att vara fostrets lungtillväxt på grund av framgångsrik "plugging/urplugging" av luftstrupen, vilket bestäms av seriell lung-head ratio (LHR) mätningar. Sekundära utfallsvariabler inkluderar moder-, foster- och neonatala variabler, särskilt neonatal överlevnad vid 90 dagars liv. För spädbarn som överlever mer än 90 dagar efter förlossningen kommer deras familjer att erbjudas uppföljning (upp till 2 års ålder och eventuellt längre) i Long-term Infant-to-Adult Follow-up Evaluation (LIFE) kliniken vid UCSF .