Fostercystoskopi för obstruktion i nedre urinvägar

Patienter med svår LUTO kommer att komma för klinisk utvärdering som en del av den vanliga kliniska vården på Fetal Center på Texas Children's Hospital. När diagnosen av fetalt svår LUTO har bekräftats och patienten övervägs för fosterintervention, kommer patienten att bjudas in att delta i denna studie. Fetal cystoskopi kommer att erbjudas som en valfri experimentell procedur.

Följande information kommer att erhållas vid det vanliga kliniska vårdbesöket som vanligt: ​​a. demografi (moderns ålder, paritet); b. gestationsålder vid diagnosen LUTO; c. fostrets ultraljudsfynd inklusive dokumentation av cervikal längd, graviditetsålder, fetal blåsstorlek, blåsväggtjocklek, grad av fosterhydronefros, mängd fostervatten, fosterbiometri; d. fetal urinbiokemi; e. fostrets ekokardiogramfynd.

De vanliga hanteringsalternativen för foster LUTO inkluderar förväntad behandling, fetal vesiko-amniotisk shunting eller avbrytande av graviditet enligt lagen. Dessa alternativ kommer att erbjudas alla patienter som den första uppsättningen av hanteringsalternativ och guldstandarden. Dessutom kommer utredargruppen att erbjuda förfarandet som ett alternativt experimentellt alternativ, med en fullständig förklaring av förfarandets experimentella karaktär, de tekniska fördelarna och svårigheterna samt riskerna och potentiella fördelarna med förfarandet och de begränsade långsiktiga resultaten. information. De patienter som begär deltagande i den aktuella studien kommer att informeras om att de på förhand kan välja en korsad arm om det av någon anledning inte är möjligt med den fostercystoskopiska proceduren. De kan välja att en vesiko-amnionshunting hos foster ska utföras eller prenatal förväntad behandling eller till och med avbrytande av graviditet (som en del av standardhanteringen av foster med LUTO).

Deltagande i studien:

När patienten bedöms vara berättigad, kommer alla prenatala standardbehandlingsalternativ att erbjudas först till patienten. Fetal cystoskopi kommer att erbjudas som en undersökningsprocedur för utvärdering. Om patienten väljer fostercystoskopi kommer vi att förklara att denna procedur kan vara diagnostisk och terapeutisk. För att förhindra tvång kommer utredningsförfarandet att presenteras för patienten på ett sätt som är valfritt och frivilligt, om patienten väljer att inte delta i utredningsförfarandet påverkas inte den kliniska vården. Informerat samtycke för att delta i denna studie kommer att erhållas. Vi kommer även att inkludera icke-engelsktalande ämnen i denna studie. Vi kommer att lämna in ett fullständigt spanskt samtycke via ändring för IRB-godkännande efter godkännande av det engelska samtycket. Vi kommer inte att registrera några icke-engelska ämnen förrän vi får slutgiltigt godkännande. Studieflödet visas i figur 1 (se bifogat dokument).

Beskrivning av det fetala cystoskopiförfarandet (experimentellt förfarande):

Fetal cystoskopi kommer att utföras mellan 16 0/7 och 25 6/7 veckor på Pavilion for Women - TCH. Denna procedur kommer att utföras under modern lokalbedövning och sedering. I vissa fall kan, enligt narkosläkarens indikation, modern epidural utföras. Fosterbedövning kommer att utföras genom ultraljudsstyrd injektion i fostrets arm eller ben av en kombination av fentanyl (15 µglKg), atropin och vekuronium (0,5-2 mg/kg).

Profylaktisk tokolys kommer att användas på alla patienter med ett protokoll som använder magnesiumsulfat - 6 gram IV laddningsdos följt av en 2 gram/timme kontinuerlig infusion i 24 timmar, följt av nifedipin 10 mg Q6 under fram till 36 veckors graviditet.

Profylaktiska antibiotika kommer också att användas under proceduren med Cefazolin 2 g IV omedelbart före proceduren. Nafcillin kommer att injiceras i fostervattenhålan i slutet av proceduren. Om patienten har allergi mot cefalosporin kommer klindamycin 600 mg att användas som alternativ.

Steroider för fostrets lungmognad kommer att ges mellan 24 och 25 6/7 veckor (två doser av 12 mg betametason ges med 24 timmars mellanrum, med den sista dosen ges 48-72 timmar före ingreppet), om ingreppet utförs under denna graviditet period.

Ingreppet kommer att utföras perkutant under ultraljuds-fetoskopisk vägledning. En 18G-nål kommer att införas i fosterblåsan genom moderns bukvägg och livmodern under ultraljudsledning. Med en Seldinger-teknik kommer en 8-9Fr Cook-trokar att föras in genom moderväggen mot fosterblåsan. En böjd Storz-mantel för 1,3 mm (11530AA, Karl Storz, Tuttlinglen, Tyskland) eller 2,0 mm fetoskopi (26120BA, Karl Storz, Tuttlingen, Tyskland) eller flexibelt ureteroskop kommer att införas i Cook-katetern i fosterblåsan. Efter att ha bekräftat att trokaren är inne i fosterblåsan kommer urinprov att samlas in för ytterligare njurfunktionsanalys. Fetoskopet förs fram mot blåshalsen och det vidgade bakre urinröret. Om en membranliknande obstruktion av urinrörets lumen ses, kommer diagnosen PUV att bekräftas och vid denna tidpunkt kommer klaffarna att fulgureras med en diodlaser med låg energi (15-20W). Vid behov kommer vi att använda en guidetråd för att perforera ventilerna. Fulguration av ventilerna kommer att utföras mycket försiktigt med laserfibern nästan vidrör dem för att undvika att skada perifera vävnader. När ventilerna är helt avbrutna kommer urinen att släppas ut genom det nu öppna urinröret, vilket resulterar i att blåsan töms. En transuretral shunt kan placeras beroende på orsaken till obstruktionen (urethral stenos). Dessutom kommer kraftdoppler att appliceras för att bekräfta passage av vätska genom det öppna urinröret in i fostervattenhålan. Men om en icke-membranliknande struktur hittas, även med vätskeinjektionen eller guidetråden, kommer uretralatresi (UA, US eller Prune Belly syndrom) att diagnostiseras och vi kommer inte att försöka perforera denna struktur. En vesikoamniotisk shuntplacering kommer att utföras i denna situation beroende på patientens samtycke före operationen.

Den postkirurgiska vården kommer att följa samma standard mödravård efter fetal vesiko-amnionshunting. Den förväntade sjukhuskursen är 72 timmar, eftersom den också förväntas för vesiko-amnionshuntning hos foster; det är dock möjligt att patienten kommer att läggas in på sjukhus för komplikationer eller för tidigt värkarbete. Patienten kommer sedan att skrivas ut hem med rekommendationer om modifierad sängläge under de första 2 veckorna efter utskrivning, men kommer därefter att tillåtas uppgradera till måttlig aktivitet om livmodern är vilande. Patienterna kommer att återkomma varje vecka för klinisk utvärdering och ultraljudsutvärdering. På ultraljud kommer fostrets njurar, blåstjocklek och dilatation samt fostervattenvolym att bedömas. Fosterövervakning med biofysiska profiler och dopplerstudier kommer att börja vid 34 veckor

Leveransläge kommer att utföras baserat på obstetrisk hantering enligt utredarens kliniska algoritm.

De försökspersoner som genomgår fostercystoskopi kommer att ha exakt samma postnatal rutin (standardvård) klinisk uppföljning som ges till alla spädbarn med LUTO. Alla spädbarn med LUTO följs upp av pediatrisk urologi och nefrologi och kan behöva postnatal kirurgisk intervention. Vid födseln kommer den kliniska utvärderingen att innefatta ett njurultraljud, tömningscysto-uretrogram (VCUG) samt kliniska laboratorieundersökningar som serumkreatinin, natrium, kalcium, kalium och klorid, och en urinanalys kommer att utföras som en del av standarden klinisk vård. Information från dessa rutinundersökningar kommer att samlas in och dokumenteras.