Cistoscopia fetale per ostruzione del tratto urinario inferiore

I pazienti con LUTO grave verranno per la valutazione clinica come parte dell'assistenza clinica standard presso il Centro fetale del Texas Children's Hospital. Una volta confermata la diagnosi di LUTO grave fetale e il paziente è considerato per l'intervento fetale, il paziente sarà invitato a partecipare al presente studio. La cistoscopia fetale sarà offerta come procedura sperimentale facoltativa.

Le seguenti informazioni saranno ottenute durante la normale visita di assistenza clinica come di consueto: a. dati demografici (età materna, parità); B. età gestazionale alla diagnosi di LUTO; C. risultati dell'ecografia fetale inclusa la documentazione della lunghezza cervicale, età gestazionale, dimensioni della vescica fetale, spessore della parete della vescica, grado di idronefrosi fetale, quantità di liquido amniotico, biometria fetale; D. biochimica urinaria fetale; e. risultati dell'ecocardiogramma fetale.

Le opzioni di gestione standard per la LUTO fetale includono la gestione dell'attesa, lo shunt vescico-amniotico fetale o l'interruzione della gravidanza secondo la legge. Queste opzioni saranno offerte a tutti i pazienti come prima serie di opzioni di gestione e gold standard. Inoltre, il gruppo di ricercatori offrirà la procedura come opzione sperimentale alternativa, con una spiegazione completa della natura sperimentale della procedura, dei vantaggi e delle difficoltà tecniche, dei rischi e dei potenziali benefici della procedura e dei risultati limitati a lungo termine informazione. I pazienti che richiedono la partecipazione al presente studio saranno informati che possono, a priori, selezionare un braccio crossover se per qualsiasi motivo la procedura cistoscopica fetale non è possibile. Possono scegliere di eseguire uno shunt fetale vescico-amniotico o una gestione prenatale in attesa o addirittura l'interruzione della gravidanza (come parte della gestione standard dei feti con LUTO).

Partecipazione allo studio:

Una volta che la paziente sarà ritenuta idonea, tutte le opzioni standard di gestione prenatale saranno offerte per prime alla paziente. La cistoscopia fetale sarà offerta come procedura sperimentale per la valutazione. Se il paziente opta per la cistoscopia fetale, spiegheremo che questa procedura può essere diagnostica e terapeutica. Al fine di prevenire la coercizione, la procedura di indagine sarà presentata al paziente in modo facoltativo e volontario, se il paziente sceglie di non partecipare alla procedura di indagine, l'assistenza clinica non ne risentirà. Sarà ottenuto il consenso informato a partecipare al presente studio. Includeremo anche soggetti che non parlano inglese nel presente studio. Presenteremo un consenso spagnolo completo tramite emendamento per l'approvazione IRB dopo l'approvazione del consenso inglese. Non iscriveremo soggetti non inglesi fino a quando non avremo ricevuto l'approvazione finale. Il flusso dello studio è illustrato nella Figura 1 (vedi documento allegato).

Descrizione della procedura di cistoscopia fetale (procedura sperimentale):

La cistoscopia fetale sarà eseguita tra 16 0/7 e 25 6/7 settimane presso il Padiglione delle Donne - TCH. Questa procedura verrà eseguita in anestesia locale materna e sedazione. In alcuni casi, su indicazione dell'anestesista, può essere eseguita l'epidurale materna. L'anestesia fetale verrà eseguita mediante iniezione ecoguidata nel braccio o nella gamba del feto di una combinazione di fentanil (15 µglKg), atropina e vecuronio (0,5-2 mg/Kg).

La tocolisi profilattica verrà utilizzata in tutti i pazienti con un protocollo che impiega solfato di magnesio - dose di carico di 6 grammi EV seguita da un'infusione continua di 2 grammi/ora per 24 ore, seguita da nifedipina 10 mg Q6 durante fino a 36 settimane di gestazione.

Durante la procedura verranno utilizzati anche antibiotici profilattici utilizzando Cefazolin 2 g IV immediatamente prima della procedura. La nafcillina verrà iniettata nella cavità amniotica al termine della procedura. Nel caso in cui il paziente abbia allergie alle cefalosporine, in alternativa verrà utilizzata la clindamicina 600 mg.

Gli steroidi per la maturazione polmonare fetale saranno somministrati tra le 24 e le 25 6/7 settimane (due dosi di 12 mg di betametasone somministrate a 24 ore di distanza, con l'ultima dose somministrata 48-72 ore prima della procedura), se la procedura viene eseguita durante questo periodo gestazionale periodo.

La procedura verrà eseguita per via percutanea sotto guida ecografico-fetoscopica. Un ago 18G verrà introdotto nella vescica fetale attraverso la parete addominale materna e l'utero sotto guida ecografica. Utilizzando una tecnica di Seldinger, un trocar Cook 8-9Fr sarà inserito attraverso la parete materna verso la vescica fetale. Una guaina Storz curva per fetoscopia da 1,3 mm (11530AA, Karl Storz, Tuttlinglen, Germania) o 2,0 mm (26120BA, Karl Storz, Tuttlingen, Germania) o un ureteroscopio flessibile verrà introdotto nel catetere di Cook nella vescica fetale. Dopo aver confermato che il trocar si trova all'interno della vescica fetale, verranno raccolti campioni di urina per ulteriori analisi della funzionalità renale. Il fetoscopio sarà avanzato verso il collo della vescica e l'uretra posteriore dilatata. Se si osserva un'ostruzione a membrana del lume uretrale, la diagnosi di PUV sarà confermata e in questo momento le valvole saranno folgorate utilizzando un laser a diodi a bassa energia (15-20 W). Se necessario, useremo un filo guida per perforare le valvole. La folgorazione delle valvole sarà eseguita con molta cautela con la fibra laser quasi a contatto con esse per evitare di danneggiare i tessuti periferici. Quando le valvole sono completamente rotte, l'urina verrà rilasciata attraverso l'uretra ormai pervia, che si traduce nello svuotamento della vescica. Uno shunt transuretrale può essere posizionato a seconda della causa dell'ostruzione (stenosi uretrale). Inoltre, verrà applicato il power Doppler per confermare il passaggio del fluido attraverso l'uretra pervia nella cavità amniotica. Tuttavia, se viene trovata una struttura non simile alla membrana, anche con l'iniezione di fluido o il filo guida, verrà diagnosticata l'atresia uretrale (UA, US o sindrome di Prune Belly) e non tenteremo di perforare questa struttura. In questa situazione verrà eseguito un posizionamento di shunt vescicoamniotico a seconda del consenso del paziente prima dell'intervento.

L'assistenza postchirurgica seguirà la stessa cura prenatale standard dopo lo shunt vescico-amniotico fetale. Il decorso ospedaliero previsto è di 72 ore come previsto anche per lo shunt vescico-amniotico fetale; tuttavia, è possibile che la paziente venga ricoverata per complicazioni o parto pretermine. La paziente verrà quindi dimessa a casa con raccomandazioni per il riposo a letto modificato per le prime 2 settimane dopo la dimissione, ma successivamente potrà passare a un'attività moderata se l'utero è quiescente. I pazienti torneranno su base settimanale per la valutazione clinica ed ecografica. Sull'ecografia, verranno valutati i reni fetali, lo spessore e la dilatazione della vescica e il volume del liquido amniotico. La sorveglianza fetale mediante profili biofisici e studi Doppler inizierà a 34 settimane

La modalità di consegna verrà eseguita in base alla gestione ostetrica seguendo l'algoritmo clinico dello sperimentatore.

I soggetti sottoposti a cistoscopia fetale avranno esattamente lo stesso follow-up clinico di routine postnatale (standard di cura) fornito a tutti i neonati con LUTO. Tutti i neonati con LUTO sono seguiti dai servizi di urologia e nefrologia pediatrica e possono aver bisogno di un intervento chirurgico postnatale. Alla nascita, la valutazione clinica includerà un'ecografia renale, cisto-uretrogramma minzionale (VCUG) nonché esami clinici di laboratorio come creatinina sierica, sodio, calcio, potassio e cloruro e verrà eseguita un'analisi delle urine come parte dello standard cura clinica. Le informazioni derivanti da questi esami di routine saranno raccolte e documentate.