Cystoscopie fœtale pour obstruction des voies urinaires inférieures

Les patients atteints de LUTO sévère viendront pour une évaluation clinique dans le cadre des soins cliniques standard au centre fœtal du Texas Children's Hospital. Une fois que le diagnostic de LUTO fœtal sévère est confirmé et que le patient est considéré pour une intervention fœtale, le patient sera invité à participer à la présente étude. La cystoscopie fœtale sera proposée comme procédure expérimentale facultative.

Les informations suivantes seront obtenues lors de la visite de soins cliniques standard, comme d'habitude : a. démographie (âge maternel, parité); b. âge gestationnel au moment du diagnostic de LUTO ; c. les résultats de l'échographie fœtale, y compris la documentation de la longueur cervicale, l'âge gestationnel, la taille de la vessie fœtale, l'épaisseur de la paroi de la vessie, le degré d'hydronéphrose fœtale, la quantité de liquide amniotique, la biométrie fœtale ; d. biochimie urinaire fœtale; e. résultats de l'échocardiographie fœtale.

Les options de prise en charge standard du LUTO fœtal comprennent la prise en charge non interventionniste, le shunt vésico-amniotique fœtal ou l'interruption de grossesse conformément à la loi. Ces options seront proposées à tous les patients en tant que premier ensemble d'options de prise en charge et de référence. En outre, le groupe d'enquêteurs proposera la procédure comme une option expérimentale alternative, avec une explication complète de la nature expérimentale de la procédure, des avantages et des difficultés techniques, ainsi que des risques et des avantages potentiels de la procédure et des résultats limités à long terme. information. Les patientes qui demandent à participer à la présente étude seront informées qu'elles peuvent, a priori, sélectionner un bras croisé si, pour une raison quelconque, la procédure de cystoscopie fœtale n'est pas possible. Ils peuvent choisir qu'un shunt vésico-amniotique fœtal soit effectué ou une prise en charge prénatale en attente ou même une interruption de grossesse (dans le cadre de la prise en charge standard des fœtus avec LUTO).

Participation à l'étude :

Une fois que la patiente est jugée éligible, toutes les options de prise en charge prénatale standard seront d'abord proposées à la patiente. La cystoscopie fœtale sera proposée comme procédure expérimentale d'évaluation. Si la patiente opte pour la cystoscopie fœtale, nous expliquerons que cette procédure peut être diagnostique et thérapeutique. Afin d'éviter la coercition, la procédure d'investigation sera présentée au patient de manière facultative et volontaire, si le patient choisit de ne pas participer à la procédure d'investigation, les soins cliniques ne seront pas affectés. Le consentement éclairé pour participer à la présente étude sera obtenu. Nous inclurons également des sujets non anglophones dans la présente étude. Nous soumettrons un consentement complet en espagnol via un amendement pour approbation par l'IRB après l'approbation du consentement en anglais. Nous n'inscrirons aucun sujet non anglais jusqu'à ce que nous recevions l'approbation finale. Le déroulement de l'étude est illustré à la figure 1 (voir document joint).

Description de la procédure de cystoscopie fœtale (procédure expérimentale) :

La cystoscopie fœtale sera effectuée entre la 16 0/7 et la 25 6/7 semaines au Pavillon des femmes - TCH. Cette procédure sera réalisée sous anesthésie locale maternelle et sédation. Dans certains cas, selon l'indication de l'anesthésiste, une péridurale maternelle peut être réalisée. L'anesthésie fœtale sera réalisée par injection guidée par ultrasons dans le bras ou la jambe fœtale d'une combinaison de fentanyl (15µglKg), d'atropine et de vécuronium (0,5-2mg/Kg).

La tocolyse prophylactique sera utilisée chez tous les patients avec un protocole employant du sulfate de magnésium - dose de charge IV de 6 grammes suivie d'une perfusion continue de 2 grammes/heure pendant 24 heures, suivie de nifédipine 10 mg Q6 pendant jusqu'à 36 semaines de gestation.

Des antibiotiques prophylactiques seront également utilisés pendant la procédure en utilisant Cefazolin 2 g IV immédiatement avant la procédure. La nafcilline sera injectée dans la cavité amniotique à la fin de la procédure. En cas d'allergie aux céphalosporines, la clindamycine 600 mg sera utilisée comme alternative.

Des stéroïdes pour la maturation pulmonaire fœtale seront administrés entre 24 et 25 6/7 semaines (deux doses de 12 mg de bétaméthasone administrées à 24 heures d'intervalle, la dernière dose étant administrée 48 à 72 heures avant l'intervention), si l'intervention est réalisée au cours de cette gestation. période.

La procédure sera réalisée par voie percutanée sous guidage échographique-fœtoscopique. Une aiguille 18G sera introduite dans la vessie fœtale à travers la paroi abdominale et l'utérus maternel sous guidage échographique. En utilisant une technique de Seldinger, un trocart Cook de 8-9Fr sera inséré à travers la paroi maternelle vers la vessie fœtale. Une gaine de Storz incurvée pour 1,3 mm (11530AA, Karl Storz, Tuttlingen, Allemagne) ou 2,0 mm de fœtoscopie (26120BA, Karl Storz, Tuttlingen, Allemagne) ou un urétéroscope flexible sera introduit dans le cathéter de Cook dans la vessie fœtale. Après avoir confirmé que le trocart est à l'intérieur de la vessie fœtale, des échantillons d'urine seront prélevés pour une analyse plus approfondie de la fonction rénale. Le fœtoscope sera avancé vers le col de la vessie et l'urètre postérieur dilaté. Si une obstruction de type membrane de la lumière urétrale est observée, le diagnostic de PUV sera confirmé et à ce moment les valves seront fulgurées à l'aide d'un laser à diode à faible énergie (15-20W). Si nécessaire, nous utiliserons un fil-guide pour perforer les valves. La fulguration des valves sera effectuée avec beaucoup de précautions, la fibre laser les touchant presque afin d'éviter d'endommager les tissus périphériques. Lorsque les valves sont complètement perturbées, l'urine sera libérée par l'urètre désormais perméable, ce qui entraînera la vidange de la vessie. Un shunt transurétral peut être posé en fonction de la cause de l'obstruction (sténose urétrale). De plus, un Doppler puissance sera appliqué pour confirmer le passage du liquide à travers l'urètre perméable dans la cavité amniotique. Cependant, si une structure non membranaire est trouvée, même avec l'injection de liquide ou le fil-guide, une atrésie urétrale (UA, US ou syndrome de Prune Belly) sera diagnostiquée et nous n'essaierons pas de perforer cette structure. Une pose de shunt vésico-amniotique sera réalisée dans cette situation en fonction du consentement du patient avant la chirurgie.

Les soins post-chirurgicaux vont suivre les mêmes soins prénataux standards après un shunt vésico-amniotique fœtal. L'évolution hospitalière attendue est de 72 heures comme elle est également attendue pour les shunts vésico-amniotiques fœtaux ; cependant, il est possible que la patiente soit hospitalisée pour des complications ou un accouchement prématuré. La patiente sera ensuite renvoyée chez elle avec des recommandations d'alitement modifié pendant les 2 premières semaines après la sortie, mais sera ensuite autorisée à passer à une activité modérée si l'utérus est au repos. Les patients reviendront chaque semaine pour une évaluation clinique et échographique. À l'échographie, les reins fœtaux, l'épaisseur et la dilatation de la vessie et le volume de liquide amniotique seront évalués. La surveillance fœtale par profils biophysiques et études Doppler commencera à 34 semaines

Le mode de livraison sera effectué en fonction de la prise en charge obstétricale suivant l'algorithme clinique des investigateurs.

Les sujets qui subissent une cystoscopie fœtale auront exactement le même suivi clinique postnatal de routine (norme de soins) que celui fourni à tous les nourrissons atteints de LUTO. Tous les nourrissons atteints de LUTO sont suivis par les services d'urologie et de néphrologie pédiatriques et peuvent nécessiter une intervention chirurgicale postnatale. À la naissance, l'évaluation clinique comprendra une échographie rénale, un cysto-urétrogramme mictionnel (VCUG) ainsi que des examens de laboratoire clinique tels que la créatinine sérique, le sodium, le calcium, le potassium et le chlorure, et une analyse d'urine sera effectuée dans le cadre de la norme soins cliniques. Les informations issues de ces examens de routine seront collectées et documentées.