Tidig högerkammarfunktion efter reparation av Tetralogy Of Fallot, en evidensbaserad studie.

Formen på RV modifieras dramatiskt genom kirurgisk reparation av CHD, med infundibulär utbuktning och apikal utvidgning och deformation, vilket leder till ett stort antal RV-former(1,2). Dessutom påverkar perikardsektion och sutur under operation RV-geometrin, eftersom RV normalt är mer begränsad av perikardiet än LV på grund av dess tunnare vägg (3).

Intra cardiac repair (ICR) är den definitiva hanteringen av TOF. Förfining av kirurgiska tekniker, framsteg inom anestesi och intensivvård har resulterat i förbättrad överlevnad efter ICR. Postoperativ mortalitet efter ICR rapporteras mellan 1 % - 5 % (3). Postoperativ låg hjärtminutvolym och dödlighet har tillskrivits många faktorer såsom anatomiska defekter med liten huvudlungartärannulus, allvarlig hypoplasi eller frånvarande höger eller vänster lungartär, ventrikulotomi och högerkammarutflödesfläck, myokardhypoxi under kardiopulmonell bypass, eller ARDS (4). Vissa patienter uppvisar trots tillfredsställande ICR ett svårt postoperativt förlopp som kännetecknas av långvarig ventilation och inotropt stöd. Dessa patienter har identifierats uppvisa drag av RV-dysfunktion (lågt hjärtminutvolym, högt centralt venöst fyllningstryck, ökat inotropiskt behov och förlängd ventilation). Identifiering av riskfaktorer för att karakterisera denna undergrupp av patienter möjliggör bättre allokering av sjukhusresurser, förbättrat resultat och avsevärt minskade sjukhuskostnader. Denna studie kommer att försöka identifiera riskfaktorer förknippade med utveckling av RV-dysfunktion och dess förlopp under en period av tre månader hos patienter med tetralogi efter ICR.

MRT är en guldstandard för bedömning av höger ventrikulär funktion (5). MRT har dock begränsad tillgänglighet, är kostsamt och det finns många patienter där MRT-icke-kompatibla enheter förbjuder användningen.

På grund av dess komplexa form finns det inget geometriskt antagande som kan tillåta kvantifiering av RV-volymer och ejektionsfraktion (RVEF) genom standard tvådimensionell (2D) ekokardiografi. Av denna anledning används surrogatparametrar för RV systolisk funktion oftast för att bedöma RV systolisk funktion, eftersom de är lätta att mäta, genomförbara och reproducerbara. Dessa parametrar inkluderar: -

• Tricuspid annulus rörelse:- Mätningar av tricuspid annulus rörelse med M-mod (tricuspid ringformad systolisk exkursion [TAPSE]) eller vävnadsdoppleravbildning (topp systolisk hastighet [PSV]) används oftast för att bedöma RV funktion; de är mycket genomförbara och reproducerbara. Flera studier har dock visat sitt beroende av belastningsförhållanden; TAPSE- och PSV-värdena ökar i volymöverbelastning och minskar i trycköverbelastning (6), oberoende av RVEF.

-2D global longitudinell topp systolisk töjning av RV-sidoväggen: Speckle-tracking ekokardiografi är en ny teknologi som möjliggör kvantifiering av myokardial regional deformation. Den största fördelen jämfört med vävnadsdoppleravbildning är dess vinkeloberoende; det ansågs också vara mindre belastningsberoende, men ytterligare studier visade att 2D longitudinella töjningsvärden ökar i volymöverbelastning och minskar i barometrisk överbelastning (7).

- Isovolumisk accelerationstid (IVA): - Är en kvantitativ bedömning av RV:s kontraktila funktion som antas vara opåverkad av RVs geometri eller belastningsförhållanden. Hos patienter med tetralogi av Fallot har studier visat en god korrelation mellan svårighetsgrad av pulmonell uppstötning och IVA (8,9).

-Myokardiell prestationsindex: - Myokardiell prestationsindex (MPI) är en annan vävnads-Doppler-härledd parameter för RV-systolisk funktion. MPI beräknas med hjälp av följande formel: MPI =(isovolumisk kontraktionstid + isovolumisk relaxationstid)/ejektionstid (10).

- Fraktionerad areaförändring: - FAC har visat sig korrelera väl med RVEF mätt med MRT i den allmänna befolkningen (10).