En explorativ studie om effektiviteten och säkerheten av Abatacept vid behandling av refraktär dermatomyosit

Inklusionskriterier:

1. Dermatomyosit bekräftad enligt Bohan-Peters kriterier för inflammatorisk myopati, eller kliniskt fri myopatisk dermatomyosit enligt de reviderade Sontheimerkriterierna, 18 år eller äldre, oavsett kön.
2. Patienter med refraktär dermatomyosit, specifikt definierad som de som har fått glukokortikoid i kombination med minst en immunsuppressiv behandling i minst 3 månader och som har misslyckats med behandling eller intolerans mot behandling. iMACS <20%, eller mer än 2 parametrar försämring >25%.Behandlingsintolerans definieras som en patient som upplever biverkningar som kräver utsättande av läkemedlet eller ett underliggande tillstånd som förhindrar ytterligare användning av läkemedlet.Före inskrivning, doseringen av glukokortikoider var <1mg/kg/dag, tidigare användning av minst ett immunsuppressivt medel (inklusive metotrexat, azatioprin, ciklosporin, takrolimus, mykofenolester och cyklofosfamid, etc.) i en stabil dos >3 månader.
3. Om patienten tidigare har använt biologiska medel etc. ska tvättperioden avslutas.
4. Patienter eller deras vårdnadshavare förstår helt innehållet i denna studie, är villiga att delta i studien och undertecknar det informerade samtycket.

Exklusions kriterier:

1. Andra reumatoida immunsjukdomar: inklusive men inte begränsat till reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, systemisk skleros, Sjögrens syndrom, primär biliär cirros, etc.
2. kombinerat med annan myopati som orsakar myopati och myasteni; Dessa inkluderar neurologiska sjukdomar (såsom muskeldystrofi, myasthia gravis, amyotrofisk lateralskleros, Guillain-Barres syndrom, etc.), tumörer, läkemedelseffekter (såsom statiner, etc.), infektioner, genetiska sjukdomar, endokrina sjukdomar, elektrolytrubbningar, rabdomyolys m.m.
3. Patienter med allvarliga hjärt-, lever-, njur- och andra viktiga organ och blod- och endokrina systemskador: Inklusive men inte begränsat till dekompenserad hjärtinsufficiens, refraktär hypertoni och onormalt EKG, tredje transaminas från spannmål eller aspertataminotransferas mer än 2 gånger högre än normalt referensvärde online njurtubulär acidos, njurinterstitiell lesioner, njurinsufficiens, allvarlig leukopeni, svår anemi, svår trombocytopeni och andra allvarliga sjukdomar, såsom tumörer, etc.).
4. Aktiv infektion, glukokortikoid och immunsuppressiv terapi kan förvärra infektionen; Hepatit B-virusytantigen och hepatit C-antikropp var positiva. Aktiva TB-patienter som har behandlats för aktiv TB under de senaste 3 åren, eller som har screenats för latent TB, och som är positiva för PPD kombinerat med T-SPOT, eller positiva för sputumbakterier.
5. Gravida och ammande kvinnor, kvinnor i fertil ålder som inte kan garantera preventivmedel.
6. Patienter med allergisk konstitution, som tidigare varit allergiska mot olika läkemedel.
7. Psykiska störningar, eller andra patienter som inte kan samarbeta med behandlingen.