Eine explorative Studie zur Wirksamkeit und Sicherheit von Abatacept bei der Behandlung refraktärer Dermatomyositis

Einschlusskriterien:

1. Dermatomyositis bestätigt gemäß den Bohan-Peter-Kriterien für entzündliche Myopathie oder klinisch freie myopathische Dermatomyositis gemäß den überarbeiteten Sontheimer-Kriterien, ab 18 Jahren, unabhängig vom Geschlecht.
2. Patienten mit refraktärer Dermatomyositis, insbesondere diejenigen, die mindestens drei Monate lang Glukokortikoid in Kombination mit mindestens einer immunsuppressiven Therapie erhalten haben und bei denen die Behandlung fehlgeschlagen ist oder die Behandlung nicht vertragen hat. Ein Behandlungsversagen wurde als Verbesserung von drei Kernparametern in den Kernbewertungsmaßstäben von definiert iMACS <20 % oder mehr als 2 Parameterverschlechterung >25 %. Behandlungsunverträglichkeit ist definiert als ein Patient, bei dem Nebenwirkungen auftreten, die ein Absetzen des Arzneimittels erforderlich machen, oder eine Grunderkrankung, die eine weitere Verwendung des Arzneimittels verhindert. Vor der Einschreibung wird die Dosierung der Glukokortikoide festgelegt betrug <1 mg/kg/Tag, vorherige Anwendung von mindestens einem Immunsuppressivum (einschließlich Methotrexat, Azathioprin, Cyclosporin, Tacrolimus, Mycophenolester und Cyclophosphamid usw.) in einer stabilen Dosis > 3 Monate.
3. Wenn der Patient zuvor biologische Wirkstoffe usw. verwendet hat, muss die Auswaschphase abgeschlossen sein.
4. Patienten oder ihre Erziehungsberechtigten verstehen den Inhalt dieser Studie vollständig, sind bereit, an der Studie teilzunehmen und die Einverständniserklärung zu unterzeichnen.

Ausschlusskriterien:

1. Andere rheumatoide Immunerkrankungen: einschließlich, aber nicht beschränkt auf rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerose, Sjögren-Syndrom, primäre biliäre Zirrhose usw.
2. kombiniert mit anderen Myopathien, die Myopathie und Myasthenie verursachen; Dazu gehören neurologische Erkrankungen (wie Muskeldystrophie, Myasthia gravis, amyotrophe Lateralsklerose, Guillain-Barre-Syndrom usw.), Tumore, Arzneimittelwirkungen (wie Statine usw.), Infektionen, genetische Erkrankungen, endokrine Erkrankungen, Elektrolytstörungen, Rhabdomyolyse usw.
3. Patienten mit schweren Herz-, Leber-, Nieren- und anderen wichtigen Organschäden sowie Blut- und endokrinen Systemschäden: Einschließlich, aber nicht beschränkt auf dekompensierte Herzinsuffizienz, refraktäre Hypertonie und abnormales EKG, Getreide-Third-Transaminase oder Aspertat-Aminotransferase, die mehr als doppelt so hoch sind wie der normale Online-Referenzwert , renale tubuläre Azidose, interstitielle Nierenläsionen, Niereninsuffizienz, schwere Leukopenie, schwere Anämie, schwere Thrombozytopenie und andere schwere Erkrankungen wie Tumor usw.).
4. Aktive Infektion, Glukokortikoid- und immunsuppressive Therapie können die Infektion verschlimmern; Hepatitis-B-Virus-Oberflächenantigen und Hepatitis-C-Antikörper waren positiv. Aktive Tuberkulosepatienten, die in den letzten 3 Jahren wegen aktiver Tuberkulose behandelt wurden oder die auf latente Tuberkulose untersucht wurden, und die sind positiv für PPD in Kombination mit T-SPOT oder positiv für Sputumbakterien.
5. Schwangere und stillende Frauen sowie Frauen im gebärfähigen Alter, die keine Empfängnisverhütung gewährleisten können.
6. Patienten mit allergischer Konstitution, die in der Vergangenheit auf verschiedene Medikamente allergisch reagiert haben.
7. Psychische Störungen oder andere Patienten, die nicht mit der Behandlung kooperieren können.