Um estudo exploratório sobre a eficácia e segurança do abatacept no tratamento da dermatomiosite refratária

Critério de inclusão:

1. Dermatomiosite confirmada de acordo com os critérios de Bohan-Peter para miopatia inflamatória, ou dermatomiosite miopática clinicamente livre de acordo com os critérios revisados ​​de Sontheimer, com idade igual ou superior a 18 anos, independentemente do sexo.
2. Pacientes com dermatomiosite refratária, especificamente definidos como aqueles que receberam glicocorticoide combinado com pelo menos uma terapia imunossupressora por pelo menos 3 meses e falharam no tratamento ou intolerância ao tratamento. A falha no tratamento foi definida como melhora de 3 parâmetros principais nas medidas de avaliação principais de iMACS <20%, ou mais de 2 parâmetros de deterioração >25%. A intolerância ao tratamento é definida como um paciente apresentando efeitos colaterais que requerem a descontinuação do medicamento ou uma condição subjacente que impede o uso posterior do medicamento. Antes da inscrição, a dosagem de glicocorticóides era <1mg/kg/dia, uso prévio de pelo menos um imunossupressor (incluindo metotrexato, azatioprina, ciclosporina, tacrolimus, éster micofenólico e ciclofosfamida, etc.) em dose estável >3 meses.
3. Se o paciente já usou agentes biológicos, etc., o período de washout deve ser concluído.
4. Os pacientes ou seus responsáveis ​​compreendem plenamente o conteúdo deste estudo, estão dispostos a participar do estudo e assinam o termo de consentimento livre e esclarecido.

Critério de exclusão:

1. Outras doenças imunológicas reumatoides: incluindo, entre outras, artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica, síndrome de Sjogren, cirrose biliar primária, etc.
2. combinado com outra miopatia causando miopatia e miastenia; Estes incluem doenças neurológicas (como distrofia muscular, miastia gravis, esclerose lateral amiotrófica, síndrome de Guillain-Barre, etc.), tumores, efeitos de drogas (como estatinas, etc.), infecções, doenças genéticas, doenças endócrinas, distúrbios eletrolíticos, rabdomiólise, etc.
3. Pacientes com lesões graves no coração, fígado, rins e outros órgãos importantes e no sangue e no sistema endócrino: incluindo, entre outros, insuficiência cardíaca descompensada, hipertensão refratária e eletrocardiograma anormal, terceiro cereal transaminase ou aspertato aminotransferase mais de 2 vezes maior que o valor de referência normal online , acidose tubular renal, lesões intersticiais renais, insuficiência renal, leucopenia grave, anemia grave, trombocitopenia grave e outras doenças graves, como tumor, etc.).
4. Infecção ativa, glicocorticóide e terapia imunossupressora podem agravar a infecção;O antígeno de superfície do vírus da hepatite B e o anticorpo da hepatite C foram positivos. são positivos para PPD combinado com T-SPOT, ou positivos para bactérias do escarro.
5. Mulheres grávidas e lactantes, mulheres em idade reprodutiva que não podem garantir a contracepção.
6. Pacientes com constituição alérgica, que foram alérgicos a vários medicamentos no passado.
7. Transtornos mentais ou outros pacientes incapazes de cooperar com o tratamento.