肺动脉高压和阿那曲唑试验 (PHANTOM)

纳入标准：

• 在进入研究之前的任何时间，平均肺动脉压 > 25 mm Hg 且肺毛细血管楔压（或左心室舒张末期压）< 16 mm Hg 和 PVR > 3 WU 的既往记录。
• 诊断为特发性、遗传性、药物或毒素诱导的 PAH，或与结缔组织病、先天性心脏病、门静脉高压症或 HIV 感染有关并正在接受 PAH 治疗。
• 最近的肺功能测试 FEV1/FVC >50% 并且 a) 总肺活量 > 预测值的 70% 或 b) 总肺活量在预测值的 60% 和 70% 之间，计算机断层扫描显示不超过轻度间质性肺病胸部。
• 能够进行六分钟步行测试，而肌肉骨骼功能或协调性没有明显限制。

• 如果是女性，绝经后状态，定义为：

  • > 50 岁并且 a) 在过去 12 个月内没有月经或 b) 促卵泡激素 (FSH) 水平 (> 40 IU/L) 或
  • < 50 岁且 FSH (> 40 IU/L) 或
  • 做过双侧卵巢切除术。
• 知情同意。

排除标准：

• 年龄 < 18。
• 目前正在接受雌激素、激素治疗或抗激素治疗（他莫昔芬、氟维司群等）
• WHO IV 级功能状态。
• 浸润性乳腺癌病史。
• 有临床意义的未经治疗的睡眠呼吸暂停。
• 左侧瓣膜疾病（中度以上二尖瓣狭窄或关闭不全或主动脉瓣狭窄或关闭不全）、肺动脉或瓣膜狭窄，或最近一次超声心动图（1 年内）射血分数 < 45%。
• 在入组后三个月内开始 PAH 治疗（前列环素类似物、内皮素-1 受体拮抗剂、磷酸二酯酶 5 抑制剂、riociguat、selexipag）；在基线访问之前，剂量必须稳定至少三个月。 允许在基线访视前 3 个月内停止并重新开始 PAH 治疗，或进行与开始和上调无关的剂量变化。
• 住院或重病。
• 肾功能衰竭（肌酐≥2.0）。
• 高钙血症。
• 严重骨质疏松症：T 评分 -2.5 至 -3.4，无骨质改良治疗或 T 评分 = - 3.5 或更低
• Child-Pugh C 级肝硬化。
• 当前或最近（< 3 个月）长期大量饮酒。
• 在筛选访问后 30 天内参加临床试验或同时使用另一种研究药物或设备。