家族性地中海热患者自主神经功能障碍的调查
2022年10月24日 更新者：Marmara University
家族性地中海热 (FMF) 是最常见的遗传性自身炎症性疾病，全世界有 150,000 名患者。 周期性发热加重、腹膜炎和胸膜炎是典型的疾病特征。 IL-1β分泌失调在疾病的病理生理学中具有重要作用，IL-1β也可作为治疗靶点。 慢性炎症与各种风湿性疾病中的早期动脉粥样硬化和心血管疾病有关。 在类风湿性关节炎、银屑病关节炎和系统性红斑狼疮中已经描述了与疾病活动相关的心血管事件风险增加。 此外，自主神经系统功能障碍可能会增加炎症性疾病患者的心血管风险。 例如，心率变异性降低是心脏自主神经功能障碍的重要特征，也是心血管事件的独立危险因素。 与 FMF 相关的自主神经功能障碍研究有相互矛盾的结果。
本研究的目的是确定 FMF 患者的自主神经功能障碍症状和客观发现；评估了人口统计学特征、疾病特征、炎症负荷、疲劳程度、睡眠质量、纤维肌痛的存在及其与生活质量的关系，并与健康对照进行了比较。
研究概览
地位
招聘中
研究类型
观察性的
注册 (预期的)
60
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习联系方式
- 姓名：İmran Kalkan
- 电话号码：+90 530 340 5594
- 邮箱：imrankalkann55@gmail.com
学习地点
-
-
-
Istanbul、火鸡
- 招聘中
- Marmara University School of Medicine, Pendik Education and Research Hospital, Department of Physical Medicine and Rehabilitation
-
接触：
- İmran Kalkan
- 电话号码：+90 530 340 5594
- 邮箱：imrankalkann55@gmail.com
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首席研究员：
- Mehmet Tuncay Duruöz, Prof
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参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
18年 至 65年 (成人、年长者)
接受健康志愿者
不
有资格学习的性别
全部
取样方法
非概率样本
研究人群
FMF患者健康对照组
描述
纳入标准：
家族性地中海热组；
- 18-65岁之间
- 根据 Livneh 标准明确诊断为家族性地中海热
健康对照组；
- 18-65岁之间
- 没有任何疾病诊断
排除标准：
- 肝或肾衰竭
- 怀孕
- 糖尿病
- 甲状腺疾病
- 那些使用神经保护或抗高血压药物的人
- 维生素B12缺乏症
- 贫血
- 副肿瘤性神经病
- 酗酒
- 心脏衰竭
- 心律失常
- 急性血栓形成
- 诊断出另一种全身性风湿病
- 不同意参加研究的人
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
- 观测模型：病例对照
- 时间观点：横截面
队列和干预
团体/队列 |
干预/治疗 |
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健康对照
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调查抑郁和焦虑的标准化问卷
其他名称：
确定是否存在纤维肌痛的标准化问卷
其他名称：
确定自主神经功能障碍水平的标准化问卷
其他名称：
检测副交感神经功能障碍的电生理测试
检测副交感神经功能障碍的电生理测试
检测副交感神经功能障碍的电生理测试
检测副交感神经功能障碍的电生理测试
检测交感神经功能障碍的电生理测试
其他名称：
检测交感神经功能障碍的临床试验
检测交感神经功能障碍的临床试验
调查睡眠质量和睡眠障碍的标准化问卷
用于调查疲劳严重程度的标准化问卷
其他名称：
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诊断为家族性地中海热的患者
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调查抑郁和焦虑的标准化问卷
其他名称：
确定是否存在纤维肌痛的标准化问卷
其他名称：
调查家族性地中海热患者生活质量的标准化问卷
其他名称：
确定自主神经功能障碍水平的标准化问卷
其他名称：
检测副交感神经功能障碍的电生理测试
检测副交感神经功能障碍的电生理测试
检测副交感神经功能障碍的电生理测试
检测副交感神经功能障碍的电生理测试
检测交感神经功能障碍的电生理测试
其他名称：
检测交感神经功能障碍的临床试验
检测交感神经功能障碍的临床试验
调查睡眠质量和睡眠障碍的标准化问卷
用于调查疲劳严重程度的标准化问卷
其他名称：
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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综合自主症状评分 31
大体时间：6个月
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它是一种广泛适用、最新、易于应用和基于科学的测试，由人自己评估自主神经症状和功能。
它由 6 个自主区域的 31 个多项选择题组成：直立不耐受、血管运动、分泌运动、胃肠道、膀胱功能和瞳孔运动区域。
将每个区域乘以研究确定的权重因子，得到 0-100 范围内的分数。
高分表示自主神经功能障碍的存在和严重程度。
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6个月
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正常呼吸时的 r-r 间期变异性
大体时间：6个月
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活动和参考表面记录电极在双手的背侧，接地电极放在手腕上。
R-R 间隔变异性由肌电图设备在 1 分钟的记录中自动计算。
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6个月
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深呼吸的 r-r 间期变异性
大体时间：6个月
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活动和参考表面记录电极在双手的背侧，接地电极放在手腕上。
为了确定深呼吸的 R-R 间期变异性，患者进行 6 至 8 次深呼吸，包括 5 秒吸气和 5 秒呼气，结果由肌电图设备自动计算。
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6个月
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Valsalva 比率
大体时间：6个月
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活动和参考表面记录电极在双手的背侧，接地电极放在手腕上。
测试是通过让受试者安静地坐着，然后以 40 毫米汞柱的压力向连接到无液压力表的吹嘴吹气 15 秒来进行的。
然后测量操作后不久（约 20 次心跳内）最长 R-R 间期与操作期间最短 R-R 间期的比率。
结果表示为 Valsalva 比率，它是三个连续 Valsalva 动作的平均比率。
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6个月
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30:15比例
大体时间：6个月
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主动和参考表表记录电极在双手背侧，接地电极放在手腕上。记录心电图上的 R-R 间期，用于确定静息时的瞬时心率，然后在 15 日和 30 日站立后跳动。
作为将血压 (BP) 恢复正常的反应的一部分，心率通常应在约 30 秒后上升。
起立后，肌电仪自动计算出第30次左右最长R-R距离除以第15次左右最短R-R距离得到的30:15的比例。
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6个月
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交感皮肤反应
大体时间：6个月
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出汗是对许多不同刺激的反应，皮肤中的电解质会触发皮肤电导率的变化，从而导致皮肤电导率的瞬时变化。
皮肤交感神经反应评估出汗后皮肤的这些瞬时变化。
交感神经皮肤反应反映了交感神经纤维的功能。手掌和足底有源记录电极；参考电极放置在手背和脚背上。
评估通过在正中神经轨迹上施加电流获得的反应。
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6个月
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血压对站立的反应
大体时间：6个月
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参与者被要求在仰卧位休息 10 分钟后站起来 3 分钟。
测定站立前和主动站立后 3 分钟的收缩压和舒张压（SBP 和 DBP），以确定 BP 的姿势变化并评估直立不耐受。
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6个月
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对持续握力的血压反应
大体时间：6个月
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以 1 分钟的间隔继续测量血压，同时患者以其最大意志力的 30% 持续握手 5 分钟。注意握手期间的最高 DBP 与握手之前的基础 DBP 之间的绝对差异。
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6个月
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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家族性地中海热生活质量量表 (FMF-QoL)
大体时间：6个月
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开发 FMF-QoL 是为了评估 FMF 患者的生活质量。
该量表由 20 个李克特量表形式的问题组成，总分在 0-80 之间。
高分表示生活质量下降。
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6个月
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医院焦虑抑郁量表 (HADS)
大体时间：6个月
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该量表共有 14 个问题，一半的问题是焦虑症状，另一半是抑郁相关的抱怨。
抑郁或焦虑的分项得分为 8 分或更高被视为临床病例。
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6个月
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纤维肌痛快速筛查工具 (FIRST)
大体时间：6个月
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该量表由 6 个问题组成，调查与纤维肌痛最相关的临床特征。
问题的回答是是/否，总共 6 分中有 5 分或更多分支持纤维肌痛。
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6个月
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疲劳严重程度量表 (FSS)
大体时间：6个月
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它由总共 9 个问题组成，其中与疲劳相关的投诉得分在 0 到 7 之间，考虑到上周的疲劳。
总分除以9得到平均分，定义为5.0分疲劳。
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6个月
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詹金斯睡眠评估量表 (JSS)
大体时间：6个月
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这是一个量表，在该量表中，通过询问在过去 1 个月中经历 4 种睡眠相关症状的一个月中有多少天，每个症状的得分在 0 到 5 之间。
总分在0-20之间，随着分数的增加，睡眠质量变差。
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6个月
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合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
调查人员
- 首席研究员：Mehmet Tuncay Duruöz, Prof、Marmara University
研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始 (实际的)
2022年3月15日
初级完成 (预期的)
2022年10月31日
研究完成 (预期的)
2022年10月31日
研究注册日期
首次提交
2022年10月24日
首先提交符合 QC 标准的
2022年10月24日
首次发布 (实际的)
2022年10月27日
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
2022年10月27日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2022年10月24日
最后验证
2022年10月1日
更多信息
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