Otázky týkající se globálního dojmu pacienta pro symptomy vyvolané aktivitou u účastníků s PAH (PRN)

Kritéria pro zařazení:

1. Účastník dobrovolně dává informovaný souhlas s účastí ve studii.
2. Muži a ženy ve věku 18 let a starší v době informovaného souhlasu.
3. Stanovená primární diagnóza PAH, která je buď idiopatická nebo familiární PAH (skupina 1 WHO), PAH spojená s kolagenovým vaskulárním onemocněním, PAH spojená s infekcí HIV, PAH vyvolaná anorektigeny/toxiny nebo PAH spojená s opravenými vrozenými systémovými-pulmonálními zkraty ( opraveno ≥1 rok).
4. Účastník je považován za funkční třídu 1, 2 nebo 3 WHO.
5. Účastník má dušnost při námaze (vykazuje ≥1-bodovou změnu v Borgově skóre dušnosti), jak bylo hodnoceno ISWT, a minimálně dokončil 3 raketoplány (30 metrů) ISWT. Účastník může mít i jiné příznaky.
6. Účastník je na stabilní dávce všech způsobů léčby PAH schválených FDA (výjimkou jsou antikoagulancia a diuretika) po dobu nejméně 60 dnů před screeningem.
7. Podle názoru zkoušejícího může účastník efektivně komunikovat s personálem studie a je považován za spolehlivého, ochotného a pravděpodobného, ​​že bude spolupracovat s požadavky protokolu.

Kritéria vyloučení:

1. O účastnici je známo, že je těhotná nebo kojící.
2. Účastník má PAH související s jakýmkoli stavem, na který se nevztahují kritéria pro zařazení, včetně, ale bez omezení, plicní žilní hypertenze, plicní venookluzivní choroby, plicní kapilární hemangiomatózy, chronické tromboembolické plicní hypertenze nebo jiných stavů podle skupiny 2, 3, 4 WHO, a 5 klasifikací.
3. Účastník má známky klinicky významného levostranného srdečního onemocnění (včetně mimo jiné ejekční frakce levé komory < 40 %, hypertrofie levé komory) nebo klinicky významných kardiologických stavů, jako je městnavé srdeční selhání, onemocnění koronárních tepen nebo chlopně srdeční choroba.
4. Účastník má jakoukoli formu vrozené srdeční choroby (opravenou nebo neopravenou; jinou než zjevné foramen ovale).
5. Účastník má jakákoli ambulantní nebo ortopedická omezení, která by narušovala schopnost vykonávat činnost.
6. Účastník byl hospitalizován do 30 dnů od screeningu.
7. Současné použití analogů/agonistů prostacyklinu, kromě inhalačního treprostinilu, pro léčbu PAH.
8. Použití jakéhokoli jiného hodnoceného léku/přístroje nebo účast v jakékoli výzkumné studii s terapeutickým záměrem do 30 dnů od Screeningu (současná účast na studiích registru je povolena).
9. Jakékoli jiné klinicky významné onemocnění, které by podle názoru zkoušejícího mohlo účastníka vystavit riziku poškození během studie nebo by mohlo nepříznivě ovlivnit interpretaci údajů ze studie.