Gennemførlighed og effektivitet af opmærksomhedskontroltræning i seglcellesygdom (ACT)

Børn med seglcellesygdom (SCD) udviser signifikant nedsat kognitiv funktion sammenlignet med jævnaldrende og søskende uden SCD. Kognitive underskud er størst blandt dem med alvorlige SCD-genotyper, vedvarende anæmi og slagtilfælde, og disse underskud forværres over tid. Disse underskud viser sig ofte som vanskeligheder med eksekutiv funktion og opmærksomhed på grund af overvægten af ​​hjerneinfarkter (>90%), der forekommer i frontal cortex. Reduceret kapacitet til at engagere sådanne kognitive færdigheder har betydelige implikationer i den virkelige verden, hvilket fører til forstyrrelser i akademisk præstation og opnåelse, erhvervsmæssige resultater og livskvalitet. EndeavorRx (Akili Interactive Labs: Boston, MA) er et FDA-godkendt hjemmebaseret, elektronisk opmærksomhedskontroltræningsprogram designet til at behandle opmærksomhedsproblemer hos unge. Brugere får adgang til EndeavorRx på en tablet-enhed i 25-30 minutter hver dag, 5 dage om ugen, i 4 uger. Programmet involverer træning i et spillignende miljø, der gentagne gange udfordrer opmærksomhedskontrolevner og tilpasser sig brugerens ydeevne, og bliver sværere over tid, efterhånden som ydeevnen forbedres. Data understøtter effekter af EndeavorRx på præstationsbaserede og forældrerapporterede mål for opmærksomhed hos unge med opmærksomhedsunderskud/hyperaktivitetsforstyrrelse (ADHD). I betragtning af lighederne i opmærksomhedsfunktion blandt unge med ADHD og dem med SCD, lover EndeavorRx en indsats for patienter, der oplever SCD-relaterede kognitive mangler. Denne pilotundersøgelse undersøger gennemførligheden, acceptabiliteten og den foreløbige effektivitet af EndeavorRx i en prøve på 20 børn med SCD i alderen 8-16 år, som behandles med kronisk blodtransfusionsterapi på grund af en identificeret høj risiko for slagtilfælde eller som en forebyggende foranstaltning til beskytte mod yderligere slagtilfælde.