Prospektive Studie zur Diagnose und Behandlung von intrakraniellen Keimzelltumoren (SIOPCNSGCTII)

PATIENTENGRUPPE Alter der Patienten: keine untere oder obere Altersgrenze; Geschätzte Zahl: 400 bösartige Keimzelltumore

Diagnose und Hauptkriterien für Einschluss/Ausschluss:

Intrakranielle Keimzelltumoren jeglicher Histologie und intrakranieller Lokalisation und Ausbreitung

Einschlusskriterien

• Hauptwohnsitz in einem der teilnehmenden Länder
• Primärdiagnose eines intrakraniellen Keimzelltumors
• Schriftliche Zustimmung zur Studienteilnahme, Behandlung gemäß Protokoll und Zustimmung zur Datenübertragung

Ausschlusskriterien:

• Andere Tumorentität als primärer intrakranieller Keimzelltumor oder ZNS-GCT als zweite Malignität
• Primärdiagnose vor der Eröffnung von SIOP CNS GCT II im teilnehmenden Registrierungsland
• Medizinische, psychiatrische oder soziale Bedingungen, die mit einer Probebehandlung oder einer Behandlung gemäß Protokoll nicht vereinbar sind, sind nicht vorgesehen
• Teilnahme an einer anderen Studie zur Behandlung von Keimzelltumoren und/oder gleichzeitige Behandlung im Rahmen einer anderen klinischen Studie. Ausgenommen hiervon sind lediglich Studien mit unterschiedlichen Endpunkten, die Aspekte einer unterstützenden Behandlung beinhalten, die parallel zu SIOP CNS GCT II laufen können, ohne das Ergebnis dieser Studie zu beeinflussen, z. Studien zu Antiemetika, Antimykotika, Antibiotika, Strategien zur psychosozialen Unterstützung etc.
• Schwangerschaft und Stillzeit
• Jede Behandlung, die vor der Registrierung nicht gemäß dem Protokoll durchgeführt wurde

BEHANDLUNG:

GERMINOM

Chemotherapie:

• Nicht metastasiertes vollstadieniges Germinom (± Teratom) Zwei Zyklen (1 und 3) mit Etoposid und Carboplatin, abwechselnd mit zwei Zyklen (2 und 4) mit Etoposid und Ifosfamid Germinom, wenn das Staging keine zusätzliche Verbreitung zeigt
• Metastasierte oder unvollständig eingestufte Germinome (± Teratome) Erhalten Sie in diesem Protokoll keine Chemotherapie

Strahlentherapie:

• Nicht-metastasiertes reines Germinom bei PR/SD Nach Chemotherapie: 24 Gy (15 Fraktionen) für ganze Ventrikel mit 16 Gy (10 Fraktionen) für das Tumorbett (Gesamttumordosis 40 Gy)
• Nicht-metastasiertes Germinom bei CR nach Chemotherapie: 24 Gy (15 Fraktionen) für ganze Ventrikel
• Reines Germinom mit Metastasierung oder unvollständigem Stadium 24 Gy (15 Fraktionen) zur kraniospinalen Achse mit einem Boost von 16 Gy (10 Fraktionen) zum Tumorbett und zu allen intrakraniellen Metastasen und Wirbelsäulenablagerungen (Gesamttumordosis 40 Gy)
• Nicht-metastasiertes Germinom plus Teratom (unvollständig reseziert) Nach Chemotherapie: 24 Gy (15 Fraktionen) für ganze Ventrikel; 30,4 Gy (19 Fraktion) Boost zum Tumorbett (Gesamttumordosis 54,4 Gy)
• Metastasierendes Germinom plus Teratom (unvollständig reseziert) 24 Gy (15 Fraktionen) zur kraniospinalen Achse; 30,4 Gy (19 Fraktion) Boost zum Tumorbett und 16 Gy (10 Fraktion) Boost zu Metastasen (Gesamttumordosis 54,4 Gy)

NICHT-GERMINOM (± TERATOM)

Chemotherapie:

• Nicht germinomatöser maligner GCT mit Standardrisiko Vier Behandlungszyklen mit Etoposid, Cisplatin und Ifosfamid (Standardbehandlung)
• Nicht germinomatöser maligner GCT mit hohem Risiko Zwei Behandlungszyklen mit Standard-Etoposid, Cisplatin und Ifosfamid, gefolgt von zwei Dosis-intensivierten Behandlungszyklen mit Etoposid, Cisplatin und Ifosfamid mit Unterstützung durch Stammzellen

Resektion des Resttumors nach 3 Gängen Chemotherapie (falls angezeigt), gefolgt von: 4. Gang. Wenn in der resezierten Tumorprobe lebensfähige Zellen gefunden werden, wird der Patient in den Hochrisikoarm überführt

Strahlentherapie für Standard- und Hochrisiko-nicht-germinomatöse maligne GCT:

• Patienten mit lokalisierter Erkrankung bei Diagnose Nach Chemotherapie: 54 Gy fokale Strahlentherapie in 30 Fraktionen
• Patienten mit Metastasen zum Zeitpunkt der Diagnose Nach Chemotherapie: 30 Gy (20 Fraktionen) zur kraniospinalen Achse mit 24 Gy (15 Fraktionen) Boosts zur Tumorstelle und allen intrakraniellen Metastasen (Gesamttumordosis 54 Gy) und 20,8 Gy (13 Fraktionen) zur Wirbelsäule Ablagerungen (Gesamtdosis 50,8 Gy)

BESONDERE ASPEKTE:

Zentrale Antwortauswertung auf Bundesebene:

Germinom: Bei allen Patienten mit lokalisiertem Germinom ist eine zentrale nationale radiologische Untersuchung obligatorisch, um das Ansprechen auf die Chemotherapie zu beurteilen und zu entscheiden, ob nur eine ventrikuläre Bestrahlung oder ein zusätzlicher Tumor-Boost durchgeführt werden muss.

Nicht-Germinom: Nach drei Chemotherapiezyklen zur Beurteilung des Ansprechens auf die Behandlung und zur Feststellung der Notwendigkeit einer Operation im Falle eines Residuums vor der Strahlentherapie.