Vereinfachter Diätansatz bei Phenylketonurie

Dies ist eine Studie, um festzustellen, ob ein vereinfachtes Proteinzählsystem, einschließlich der kostenlosen Verwendung von Obst und Gemüse mit niedrigem Phenylalaningehalt, die Stoffwechselkontrolle bei Teenagern und Erwachsenen mit Phenylketonurie (PKU) verbessert.

Jeder mit einer positiven PKU-Diagnose im Alter zwischen 13 und 65 Jahren wird zur Teilnahme an dieser Studie eingeladen.

Die Probanden werden bei der Einschreibung über das vereinfachte System aufgeklärt, und historische Phenylalanin (Phe)-Spiegel werden zum Vergleich herangezogen. Die Probanden werden auch nach ihrer Einstellung zu ihrem aktuellen Phe-Zählsystem gefragt.

Bei der Einschreibung werden eine 3-tägige Ernährungsaufzeichnung und die Phe-Werte der letzten 12 Monate erfasst. Es werden demografische Informationen sowie Fragen zu ihrem aktuellen Phe-Zählsystem gestellt. Die Patienten werden über das neue Zählsystem aufgeklärt, wobei 3 Hauptprinzipien betont werden: 1) freie Verwendung von Obst und Gemüse mit niedrigem Proteingehalt, 2) Proteinzählung als einfachere Version der Phe-Zählung, einschließlich Verstärkung der Etikettenablesung, und 3) täglich Verwendung der PKU-Formel für eine verbesserte Nährstoff- und Proteinaufnahme. Die Patienten erhalten schriftliche Schulungsmaterialien, um diese neue Methode zu vertiefen.

Am Ende der 12 Monate werden die Probanden gebeten, einen 3-Tages-Ernährungsbericht vorzulegen, und es werden Fragen zu ihrer Einstellung zur Verwendung des neuen vereinfachten Systems gestellt.

Phenylalaninspiegel aus dem 12-monatigen Studienzeitraum werden zum Vergleich mit historischen Daten verwendet.