Förenklad kostmetod vid fenylketonuri

Detta är en studie för att avgöra om ett förenklat proteinräkningssystem, inklusive fri användning av frukt och grönsaker med låg fenylalaninhalt, kommer att förbättra den metaboliska kontrollen hos tonåringar och vuxna med fenylketonuri (PKU).

Alla med en positiv diagnos av PKU i åldrarna 13-65 år kommer att bjudas in att delta i denna studie.

Ämnen kommer att utbildas i det förenklade systemet vid registreringen, och historiska fenylalaninnivåer (Phe) kommer att användas för jämförelse. Försökspersoner kommer också att tillfrågas om deras attityder till deras nuvarande Phe-räknesystem.

Vid registreringen kommer ett 3-dagars matrekord och Phe-nivåer under de senaste 12 månaderna att samlas in. Demografisk information kommer att ställas, liksom frågor angående deras nuvarande Phe-räknesystem. Patienterna kommer att utbildas i det nya räknesystemet, med betoning på tre nyckelprinciper: 1) fri användning av frukt och grönsaker, låg proteinhalt, 2) proteinräkning som en enklare version av Phe-räkning, inklusive förstärkning av etikettläsning, och 3) dagligen användning av PKU-formel för förbättrat närings- och proteinintag. Patienterna kommer att få skriftliga pedagogiska verktyg för att förstärka denna nya metod.

I slutet av de 12 månaderna kommer försökspersonerna att ombes ge ett 3-dagars matregister, och frågor kommer att ställas om deras inställning till användningen av det nya förenklade systemet.

Fenylalaninnivåer från den 12 månader långa studieperioden kommer att användas för att jämföra med historiska data.