Vergleich zwischen Thrombelastographie und konventionellen Gerinnungstests in der Pädiatrie mit chronischer Lebererkrankung

Die Leber ist mit einer Masse von 1200-1500 g das größte feste Organ des Körpers. Es entwickelt sich embryologisch als Drüsenauswuchs des Urdarms und bildet auch die größte Drüse des Körpers. Die Leber ist der Hauptort der Synthese hämostatischer Faktoren und der Clearance aktivierter hämostatischer Faktoren. Diese Faktoren sind wichtig, um ein dynamisches Gleichgewicht der physiologischen Hämostase aufrechtzuerhalten, einschließlich der primären Hämostase (d. h. Interaktion zwischen Blutplättchen [PLT] und Gefäßwand), Gerinnungskaskade und Fibrinolyse . Folglich entsteht bei Patienten mit Leberfunktionsstörung eine komplizierte Störung des hämostatischen Systems, die sowohl Blutungen als auch thromboembolische Komplikationen verursacht.

Die chronische Lebererkrankung (CLD) ist eine fortschreitende Verschlechterung der Leberfunktion über mehr als sechs Monate, die die Synthese von Gerinnungsfaktoren und anderen Proteinen, die Entgiftung schädlicher Stoffwechselprodukte und die Ausscheidung von Galle umfasst. Das Spektrum der Ursachen für chronische Lebererkrankungen ist breit und umfasst Toxine, Alkoholmissbrauch über einen längeren Zeitraum, Infektionen, Autoimmunerkrankungen, genetische und metabolische Störungen . Die häufigsten Ursachen für chronische Lebererkrankungen (CLD) bei Kindern sind Hepatitis B, Hepatitis C, Hepatitis D, Autoimmunhepatitis und Stoffwechselerkrankungen wie Morbus Wilson und α-1-Antitrypsin-Mangel . Bei der Mehrzahl der Patienten bleibt die Ätiologie unklar. Anzeichen und Symptome von CLD können unspezifisch sein, wie z. B. Müdigkeit, Anorexie, Gewichtsverlust, oder von der Komplikation abhängen, die der Patient entwickelt hat. Die drei signifikanten Komplikationen sind auf portale Hypertension (Ösophagusvarizen, Aszites), hepatozelluläre Insuffizienz (z. B. Gelbsucht, hepatische Enzephalopathie) und hepatozelluläres Karzinom zurückzuführen.

Unter den Komplikationen einer chronischen Lebererkrankung: Varizenblutung, Aszites, spontane bakterielle Peritonitis (SBP), hepatische Enzephalopathie, hepatorenales Syndrom, hepatopulmonales Syndrom und hepatozelluläres Karzinom (HCC) .

Zur Beurteilung des Schweregrades einer chronischen Lebererkrankung gibt es verschiedene Scoring-Systeme.

Die physiologische Hämostase umfasst die primäre Hämostase, die Gerinnungskaskade und die Fibrinolyse, die an verschiedenen hämostatischen Faktoren beteiligt sind. Blutstillende Tests umfassen hauptsächlich konventionelle Gerinnungstests (CCTs) und Thromboelastographie (TEG)-Tests. CCTs umfassen hauptsächlich PLT-Zählung, PT, APTT und Fibrinogen (FIB), d-Dimer und Fibrinogen-Abbauprodukte (FDP)-Konzentrationen. Die PLT-Zahl spiegelt die primäre Hämostase durch quantitative Bewertung der PLT wider. PT und APTT spiegeln die Gerinnungskaskade durch die Bewertung von Prokoagulanzien wider, die an den extrinsischen bzw. intrinsischen Signalwegen beteiligt sind. Die FIB-Konzentration spiegelt die Gerinnungskaskade durch quantitative Bewertung von FIB wider. D-Dimer- und FDP-Konzentrationen spiegeln die fibrinolytische Aktivität durch quantitative Bestimmung von d-Dimer und FDP wider.

Thromboelastographie (TEG), ein viskoelastischer Vollbluttest. TEG erkennt die Gerinnungszeit, Gerinnungskinetik und Gerinnungsstabilität, um den hämostatischen Status anhand mehrerer Parameter umfassender zu bewerten, hauptsächlich einschließlich Reaktionszeit (R), kinetische Zeit (K), Winkel (α), maximale Amplitude (MA) und Lyse-30. R spiegelt die Aktivität von Gerinnungsfaktoren wider, indem der Zeitpunkt der Fibrinbildung erfasst wird. K und α spiegeln die Fibrinogenfunktion wider, indem sie die Rate der Gerinnselentwicklung nachweisen. MA spiegelt die Thrombozytenfunktion wider, indem die maximale Gerinnselstärke erfasst wird. Die Lyse 30 spiegelt die fibrinolytische Aktivität wider, indem der Grad der Fibrinolyse nachgewiesen wird.