Confronto tra tromboelastografia e test di coagulazione convenzionali in pediatria con malattia epatica cronica

Il fegato è il più grande organo solido del corpo con una massa di 1200-1500 g. Si sviluppa embriologicamente come una conseguenza ghiandolare dell'intestino primitivo, formando anche la più grande ghiandola del corpo. Il fegato è il principale sito di sintesi dei fattori emostatici e di eliminazione dei fattori emostatici attivati. Questi fattori sono importanti per mantenere l'equilibrio dinamico dell'emostasi fisiologica, inclusa l'emostasi primaria (ad es. interazione tra piastrine [PLT] e parete vasale), cascata della coagulazione e fibrinolisi. Di conseguenza, nei pazienti con disfunzione epatica, insorge un complicato disordine del sistema emostatico, che causa sia complicanze emorragiche che tromboemboliche.

La malattia epatica cronica (CLD) è un progressivo deterioramento delle funzioni epatiche per più di sei mesi, che comprende la sintesi di fattori di coagulazione, altre proteine, la disintossicazione dei prodotti nocivi del metabolismo e l'escrezione della bile. Lo spettro delle eziologie è ampio per la malattia epatica cronica, che comprende tossine, abuso di alcol per un tempo prolungato, infezioni, malattie autoimmuni, disturbi genetici e metabolici. Le cause comuni di malattia epatica cronica (CLD) nei bambini sono l'epatite B, l'epatite C, l'epatite D, l'epatite autoimmune e disturbi metabolici come la malattia di Wilson e il deficit di α-1 antitripsina. Nella maggior parte dei pazienti l'eziologia rimane incerta. Segni e sintomi di CLD possono essere aspecifici, come affaticamento, anoressia, perdita di peso o dipendere dalla complicanza che il paziente ha sviluppato. Le tre complicanze significative sono dovute a ipertensione portale (varici esofagee, ascite), insufficienza epatocellulare (ad es. ittero, encefalopatia epatica) e carcinoma epatocellulare.

Tra le complicanze della malattia epatica cronica: sanguinamento da varici, ascite, peritonite batterica spontanea (SBP), encefalopatia epatica, sindrome epatorenale, sindrome epatopolmonare e carcinoma epatocellulare (HCC).

Esistono vari sistemi di punteggio utilizzati per valutare la gravità della malattia epatica cronica.

L'emostasi fisiologica comprende l'emostasi primaria, la cascata della coagulazione e la fibrinolisi, che sono coinvolte con vari fattori emostatici. I test emostatici includono principalmente i test di coagulazione convenzionali (CCT) e il test di tromboelastografia (TEG). I CCT includono principalmente la conta PLT, PT, APTT e le concentrazioni di fibrinogeno (FIB), d-dimero e prodotti di degradazione del fibrinogeno (FDP). La conta del PLT riflette l'emostasi primaria mediante valutazione quantitativa del PLT. PT e APTT riflettono la cascata della coagulazione mediante la valutazione dei pro-coagulanti coinvolti rispettivamente nelle vie estrinseche e intrinseche. La concentrazione di FIB riflette la cascata della coagulazione mediante valutazione quantitativa di FIB. Le concentrazioni di D-dimero e FDP riflettono l'attività fibrinolitica mediante valutazione quantitativa di d-dimero e FDP .

Tromboelastografia (TEG), un test viscoelastico del sangue intero. Il TEG rileva il tempo di coagulazione, la cinetica della coagulazione e la stabilità del coagulo per valutare in modo più completo lo stato emostatico in base a diversi parametri, tra cui principalmente il tempo di reazione (R), il tempo cinetico (K), l'angolo (α), l'ampiezza massima (MA) e la lisi-30. R riflette l'attività dei fattori della coagulazione rilevando il tempo di formazione della fibrina. K e α riflettono la funzione del fibrinogeno rilevando la velocità di sviluppo del coagulo. MA riflette la funzione piastrinica rilevando la forza massima del coagulo. Lysis 30 riflette l'attività fibrinolitica rilevando il grado di fibrinolisi.