Tromboelastografian ja tavanomaisten koagulaatiotestien vertailu lapsipotilailla, joilla on krooninen maksasairaus

Maksa on kehon suurin kiinteä elin, jonka massa on 1200-1500 g. Se kehittyy sikiöllisesti primitiivisen suolen rauhaskasvuna, muodostaen samalla kehon suurimman rauhasen. Maksa on tärkein hemostaattisten tekijöiden synteesipaikka ja aktivoituneiden hemostaattisten tekijöiden puhdistuma. Nämä tekijät ovat tärkeitä fysiologisen hemostaasin dynaamisen tasapainon ylläpitämiseksi, mukaan lukien primaarinen hemostaasi (ts. verihiutaleiden [PLT] ja suonen seinämän välinen vuorovaikutus), hyytymiskaskadi ja fibrinolyysi. Tämän seurauksena potilailla, joilla on maksan vajaatoiminta, syntyy monimutkainen hemostaattisen järjestelmän häiriö, joka aiheuttaa sekä verenvuotoa että tromboembolisia komplikaatioita.

Krooninen maksasairaus (CLD) on maksan toiminnan asteittainen heikkeneminen yli kuuden kuukauden ajan, mikä sisältää hyytymistekijöiden, muiden proteiinien synteesin, haitallisten aineenvaihduntatuotteiden myrkkyjen poistamisen ja sapen erittymisen. Etiologioiden kirjo on laaja krooniselle maksasairaudelle, johon kuuluvat toksiinit, pitkäaikainen alkoholin väärinkäyttö, infektio, autoimmuunisairaudet, geneettiset ja aineenvaihduntahäiriöt. Lasten kroonisen maksasairauden (CLD) yleisiä syitä ovat hepatiitti B, hepatiitti C, hepatiitti D, autoimmuunihepatiitti ja aineenvaihduntahäiriöt, kuten Wilsonin tauti ja α-1-antitrypsiinin puutos. Suurimmalla osalla potilaista etiologia on edelleen epävarma. CLD:n merkit ja oireet voivat olla epäspesifisiä, kuten väsymys, ruokahaluttomuus, painonpudotus, tai riippua potilaan aiheuttamasta komplikaatiosta. Kolme merkittävää komplikaatiota johtuvat portaalihypertensiosta (ruokatorven suonikohjut, askites), hepatosellulaarisesta vajaatoiminnasta (esim. keltaisuus, hepaattinen enkefalopatia) ja hepatosellulaarinen karsinooma.

Kroonisen maksasairauden komplikaatioita: suonikohjujen verenvuoto, askites, spontaani bakteeriperäinen peritoniitti (SBP), hepaattinen enkefalopatia, hepatorenaalinen oireyhtymä, hepatopulmonaarinen oireyhtymä ja hepatosellulaarinen karsinooma (HCC).

Kroonisen maksasairauden vakavuuden arvioimiseen käytetään erilaisia ​​pisteytysjärjestelmiä.

Fysiologinen hemostaasi sisältää primaarisen hemostaasin, hyytymiskaskadin ja fibrinolyysin, jotka liittyvät erilaisiin hemostaattisiin tekijöihin. Hemostaattiset testit sisältävät pääasiassa tavanomaiset koagulaatiotestit (CCT) ja tromboelastografia (TEG). CCT:t sisältävät pääasiassa PLT-määrän, PT-, APTT- ja fibrinogeenin (FIB), d-dimeerin ja fibrinogeenin hajoamistuotteiden (FDP) pitoisuudet. PLT-määrä heijastaa primaarista hemostaasia PLT:n kvantitatiivisen arvioinnin perusteella. PT ja APTT heijastavat hyytymiskaskadia arvioimalla prokoagulantteja, jotka osallistuvat ulkoiseen ja sisäiseen reitteihin, vastaavasti. FIB-pitoisuus heijastaa koagulaatiokaskadia FIB:n kvantitatiivisen arvioinnin perusteella. D-dimeeri- ja FDP-pitoisuudet heijastavat fibrinolyyttistä aktiivisuutta d-dimeerin ja FDP:n kvantitatiivisen arvioinnin perusteella.

Tromboelastografia (TEG), kokoveren viskoelastinen testi. TEG havaitsee hyytymisajan, hyytymiskinetiikan ja hyytymän stabiilisuuden arvioidakseen kattavammin hemostaattisen tilan useiden parametrien avulla, mukaan lukien pääasiassa reaktiivisuusaika (R), kineettinen aika (K), kulma (α), maksimiamplitudi (MA) ja lyysi-30 . R heijastaa hyytymistekijöiden aktiivisuutta ilmaisemalla fibriinin muodostumisajan. K ja α heijastavat fibrinogeenitoimintoa havaitsemalla hyytymän kehittymisnopeuden. MA heijastaa verihiutaleiden toimintaa havaitsemalla hyytymän maksimivoimakkuuden. Lyysi 30 heijastaa fibrinolyyttistä aktiivisuutta havaitsemalla fibrinolyysin asteen.