A thromboelasztográfia és a hagyományos koagulációs tesztek összehasonlítása krónikus májbetegségben szenvedő gyermekeknél

A máj a test legnagyobb szilárd szerve, tömege 1200-1500 g. Embriológiailag a primitív bél mirigyes kinövéseként fejlődik, egyben a test legnagyobb mirigyét is alkotva. A máj a hemosztatikus faktorok szintézisének és az aktivált hemosztatikus faktorok kiürülésének fő helye. Ezek a tényezők fontosak a fiziológiás hemosztázis dinamikus egyensúlyának fenntartásához, beleértve az elsődleges hemosztázist (pl. kölcsönhatás a vérlemezkék [PLT] és az érfal között), koagulációs kaszkád és fibrinolízis. Következésképpen májelégtelenségben szenvedő betegeknél a hemosztatikus rendszer komplikált rendellenessége lép fel, amely vérzést és tromboembóliás szövődményeket egyaránt okoz.

A krónikus májbetegség (CLD) a májfunkciók több mint hat hónapig tartó progresszív romlása, amely magában foglalja a véralvadási faktorok, más fehérjék szintézisét, a káros anyagcseretermékek méregtelenítését és az epe kiválasztását. Az etiológiák spektruma széles a krónikus májbetegségben, amely magában foglalja a méreganyagokat, a huzamosabb ideig tartó alkoholfogyasztást, a fertőzést, az autoimmun betegségeket, a genetikai és anyagcserezavarokat. A gyermekek krónikus májbetegségének (CLD) gyakori oka a hepatitis B, hepatitis C, hepatitis D, autoimmun hepatitis és olyan anyagcserezavarok, mint a Wilson-kór és az α-1 antitripszin hiány. A betegek többségénél az etiológia továbbra is bizonytalan. A CLD jelei és tünetei lehetnek nem specifikusak, például fáradtság, étvágytalanság, fogyás, vagy a betegnél kialakult szövődménytől függhetnek. A három jelentős szövődmény a portális hipertónia (nyelőcső varix, ascites), a hepatocelluláris elégtelenség (például sárgaság, hepatikus encephalopathia) és a hepatocelluláris karcinóma miatt következik be.

A krónikus májbetegség szövődményei között szerepel: varicealis vérzés, ascites, spontán bakteriális peritonitis (SBP), hepatikus encephalopathia, hepatorenalis szindróma, hepatopulmonalis szindróma és hepatocelluláris karcinóma (HCC).

A krónikus májbetegség súlyosságának értékelésére különféle pontozási rendszereket alkalmaznak.

A fiziológiás haemostasis magában foglalja a primer hemosztázist, a koagulációs kaszkádot és a fibrinolízist, amelyek különböző hemosztatikus tényezőkhöz kapcsolódnak. A hemosztatikus tesztek főként a hagyományos koagulációs teszteket (CCT) és a thromboelasztográfiát (TEG) foglalják magukban. A CCT-k főként a PLT-számot, a PT-t, az APTT-t, valamint a fibrinogén (FIB), a d-dimer és a fibrinogén bomlástermékek (FDP) koncentrációit tartalmazzák. A PLT-szám az elsődleges hemosztázist tükrözi a PLT kvantitatív értékelésével. A PT és az APTT a koagulációs kaszkádot tükrözi az extrinsic, illetve az intrinsic folyamatokban részt vevő pro-koagulánsok értékelésével. A FIB koncentrációja a koagulációs kaszkádot tükrözi a FIB kvantitatív értékelésével. A D-dimer és az FDP koncentrációja a fibrinolitikus aktivitást tükrözi a d-dimer és az FDP kvantitatív értékelésével.

Thromboelasztográfia (TEG), egy teljes vér viszkoelasztikus vizsgálata. A TEG érzékeli az alvadási időt, az alvadási kinetikát és a vérrög stabilitását, hogy átfogóbban értékelje a hemosztatikus állapotot számos paraméter alapján, beleértve a reaktív időt (R), a kinetikai időt (K), a szöget (α), a maximális amplitúdót (MA) és a lízis-30-at. Az R a véralvadási faktorok aktivitását tükrözi a fibrinképződés idejének kimutatásával. A K és α a fibrinogén funkciót tükrözik a vérrögképződés sebességének kimutatásával. Az MA a vérlemezke funkciót tükrözi a maximális vérrögerősség kimutatásával. A lízis 30 a fibrinolitikus aktivitást tükrözi a fibrinolízis mértékének kimutatásával.