Estimulación Cerebral Profunda del Globus Pallidus en la Enfermedad de Huntington

Se seleccionará un total de 6 pacientes de HD de una cohorte de pacientes de HD más grande existente luego de una evaluación cuidadosa de los criterios de inclusión y exclusión en el mes 0. Se reclutarán pacientes si no se observa un deterioro cognitivo significativo entre el mes 0 y el mes 3. El estado clínico preoperatorio se evaluará dos veces, incluida la Escala de calificación de la enfermedad de United Huntington (UHDRS), evaluaciones neuropsicológicas, neurofisiológicas y neurorradiológicas. A las 4 semanas después de la operación, se lleva a cabo una evaluación exhaustiva de los efectos y los efectos secundarios de cada contacto individual de los electrodos cuadripolares bilaterales.

Todos los pacientes recibirán una colocación estereotáctica de inserción estereotáctica bilateral de dos electrodos cuadripolares en el Globus pallidus, dos contactos alcanzando el GPE, dos el GPI dentro de ambos hemisferios. La cirugía se realizará bajo anestesia general. La implantación del estimulador (Kintera®) se realizará en el mismo procedimiento. En el postoperatorio los pacientes serán monitorizados a los tres y seis meses y periódicamente hasta los 60 meses con una batería de pruebas clínicas, neuropsicológicas, psiquiátricas, neurofisiológicas y de neuroimagen.

Esperamos que este ensayo proporcione una base racional para concluir sobre la eficacia, la seguridad, la reproducibilidad y los efectos a largo plazo de la estimulación cerebral profunda palidal (DBS) en los síntomas motores de la EH.