Djup hjärnstimulering av Globus Pallidus vid Huntingtons sjukdom

Totalt 6 HD-patienter kommer att väljas ut från en befintlig större HD-patientkohort efter noggrann utvärdering av inklusions- och uteslutningskriterierna vid månad 0. Patienter kommer att rekryteras om ingen signifikant kognitiv försämring observeras mellan månad 0 och månad 3. Den preoperativa kliniska statusen kommer att utvärderas två gånger inklusive United Huntington Disease Rating Scale (UHDRS), neuropsykologiska, neurofysiologiska och neuroradiologiska bedömningar. Vid 4 veckor postoperativt sker en omfattande utvärdering av effekter och biverkningar av varje enskild kontakt med de bilaterala kvadripolära elektroderna.

Alla patienter kommer att få en stereotaktisk placering av bilateral stereotaktisk insättning av två kvadripolära elektroder i Globus pallidus, två kontakter som når GPE, två GPI inom båda hemisfärerna. Kirurgi kommer att göras under allmän narkos. Implantationen av stimulatorn (Kintera®) kommer att ske i samma procedur. Postoperativa patienter kommer att övervakas efter tre och sex månader och regelbundet upp till 60 månader med ett batteri av kliniska, neuropsykologiska, psykiatriska, neurofysiologiska och neuroimaging tester.

Vi förväntar oss att denna studie kommer att ge en rationell grund för att dra slutsatser om effektivitet, säkerhet, reproducerbarhet och långsiktiga effekter av pallidal Deep Brain Stimulation (DBS) på motoriska symtom på HD.